Τι είναι η ανεπάρκεια συμπληρώματος;

Μια ανεπάρκεια συμπληρώματος είναι μια έλλειψη βασικών πρωτεϊνών που παίζουν ρόλο στο σύστημα συμπληρώματος, το οποίο αποτελεί μέρος του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος που αποτελεί την άμυνα του σώματος έναντι των παθογόνων οργανισμών.Σε ένα άτομο που έχει αυτή την κατάσταση, το ανοσοποιητικό σύστημα είναι λιγότερο ικανό να κάνει μια αποτελεσματική επίθεση κατά της μόλυνσης ή μπορεί να είναι υπερβολική.Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένο κίνδυνο σοβαρής ασθένειας και μπορεί να είναι θανατηφόρα εάν ο ασθενής δεν λάβει επαρκή παρακολούθηση και θεραπεία.Οι δοκιμές είναι διαθέσιμες για να ελέγξουν τις ελλείψεις συμπληρώματος εάν ένας γιατρός υποπτεύεται ότι μπορεί να είναι ένα ζήτημα.

Αυτή η συνιστώσα του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος βοηθά στις ανοσοαποκρίσεις.Όταν δεν λειτουργεί σωστά, μπορεί να μετατρέψει μια απλή μόλυνση σε μια πολύ σοβαρή.Μπορεί επίσης να προκαλέσει ευρεία φλεγμονή σε απάντηση σε ένα σχετικά μικρό ζήτημα.Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό έχει ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη μιας χρόνιας αυτοάνοσης ασθένειας.

Μερικοί ασθενείς που έχουν προβλήματα εμπειρίας ανεπάρκειας συμπληρώματος με τις πρωτεΐνες του ενεργοποιητή στο σύστημα συμπληρώματος.Όταν το σώμα εκτίθεται σε πιθανή πηγή ασθένειας, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει κανονικά μια σειρά αντιδράσεων.Σε έναν ασθενή που δεν έχει τις σωστές πρωτεΐνες, το σύστημα συμπληρώματος δεν ενεργοποιείται και ο ασθενής είναι λιγότερο ικανός να καταπολεμήσει τη μόλυνση.

Από την άλλη άκρη, ορισμένοι ασθενείς δεν έχουν λειτουργικές πρωτεΐνες αναστολέα.Αυτές οι πρωτεΐνες διατηρούν κανονικά το σύστημα συμπληρώματος υπό έλεγχο και αποτρέπουν την υπερβολική αντίδραση.Όταν δεν είναι παρόντες ή δεν λειτουργούν σωστά, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να πάει σε overdrive ως απάντηση σε πιθανές απειλές.Αυτό μπορεί να προκαλέσει συστηματική φλεγμονώδη αντίδραση.Οι συνθήκες όπως ο συστηματικός ερυθηματώδος του λύκου είναι το αποτέλεσμα μιας ανεπάρκειας συμπληρώματος.

Οι κληρονομικές ανεπάρκειες συμπληρώματος μπορούν να παρατηρηθούν σε ορισμένους πληθυσμούς.Αυτά τα γονίδια συνήθως είναι υπολειπόμενα και ένας ασθενής χρειάζεται δύο αντίγραφα για να εκφράσει την κατάσταση.Μερικοί είναι Χ-συνδεδεμένοι και είναι πιο συνηθισμένοι στους άνδρες, επειδή δεν έχουν τα αντίστοιχα υγιή γονίδια στο χρωμόσωμα Υ για να αντισταθμίσουν τα ελαττωματικά γονίδια που κληρονομούνται από τις μητέρες τους.Είναι επίσης δυνατή η απόκτηση ανεπάρκειας συμπληρώματος.Οι ερευνητές που έχουν ενδιαφέρον για ανοσολογικές διαταραχές μελετούν ασθενείς με καταστάσεις όπως ο λύκος για να μάθουν περισσότερα για τα αίτια τους και να αναπτύξουν αποτελεσματικές θεραπείες.

Οι επιλογές θεραπείας βραχυπρόθεσμα για έναν ασθενή που έχει ανεπάρκεια συμπληρώματος μπορεί να περιλαμβάνει φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα (FFP)για να παρέχει στον ασθενή τις απαραίτητες πρωτεΐνες.Οι ασθενείς μπορεί επίσης να χρειαστεί να λαμβάνουν προφυλακτικά φάρμακα για να αντιμετωπίσουν το ζήτημα.Μερικοί ασθενείς επωφελούνται επίσης από τον εμβολιασμό για να μειώσουν τον κίνδυνο να γίνει σοβαρά άρρωστοι ως αποτέλεσμα μιας ρουτίνας λοίμωξης.