Thiếu bổ sung là gì?

Sự thiếu hụt bổ sung là sự thiếu hụt các protein chính đóng vai trò trong hệ thống bổ sung, là một phần của hệ thống miễn dịch bẩm sinh tạo thành hệ thống bảo vệ Bodys chống lại các sinh vật gây bệnh.Ở một người có tình trạng này, hệ thống miễn dịch ít có khả năng gây ra một cuộc tấn công hiệu quả chống lại nhiễm trùng hoặc có thể hoạt động quá mức.Điều này có thể dẫn đến tăng nguy cơ mắc bệnh nghiêm trọng và có thể gây tử vong nếu bệnh nhân không được theo dõi và điều trị đầy đủ.Các xét nghiệm có sẵn để kiểm tra các thiếu sót bổ sung nếu bác sĩ nghi ngờ rằng chúng có thể là một vấn đề. Thành phần này của hệ thống miễn dịch bẩm sinh hỗ trợ trong các phản ứng miễn dịch.Khi nó không hoạt động đúng, nó có thể biến một bệnh nhiễm trùng đơn giản thành một bệnh rất nghiêm trọng.Nó cũng có thể kích hoạt viêm lan rộng để đáp ứng với một vấn đề tương đối nhỏ.Trong một số trường hợp, điều này dẫn đến sự phát triển của một bệnh tự miễn mạn tính. Một số bệnh nhân có vấn đề về thiếu sót bổ sung với các protein hoạt hóa trong hệ thống bổ sung.Khi cơ thể tiếp xúc với một nguồn bệnh tiềm năng, hệ thống miễn dịch thường bắt đầu một loạt các phản ứng xếp tầng.Ở một bệnh nhân không có protein phù hợp, hệ thống bổ sung không kích hoạt và bệnh nhân không có khả năng chống nhiễm trùng.

ở đầu bên kia, một số bệnh nhân không có protein ức chế hoạt động.Những protein này thường giữ hệ thống bổ sung trong kiểm tra và ngăn chặn phản ứng thái quá.Khi chúng không có mặt hoặc không hoạt động đúng, hệ thống miễn dịch có thể đi vào tình trạng quá tải để đối phó với các mối đe dọa tiềm tàng.Điều này có thể kích hoạt một phản ứng viêm toàn thân.Các điều kiện như bệnh lupus ban đỏ hệ thống là kết quả của sự thiếu hụt bổ sung. Có thể thấy sự thiếu hụt bổ sung di truyền ở một số quần thể.Những gen này thường là lặn và một bệnh nhân cần hai bản sao để điều kiện thể hiện.Một số được liên kết với X và phổ biến hơn ở nam giới, bởi vì chúng thiếu các gen khỏe mạnh tương ứng trên nhiễm sắc thể Y để bù cho các gen bị lỗi được di truyền từ mẹ của chúng.Nó cũng có thể có được sự thiếu hụt bổ sung.Các nhà nghiên cứu quan tâm đến các rối loạn miễn dịch nghiên cứu bệnh nhân mắc các tình trạng như lupus để tìm hiểu thêm về nguyên nhân của họ và phát triển các phương pháp điều trị hiệu quả. Các lựa chọn điều trị trong thời gian ngắn đối với một bệnh nhân bị thiếu hụt bổ sung có thể bao gồm huyết tương đông lạnh (FFP)để cung cấp cho bệnh nhân các protein cần thiết.Bệnh nhân cũng có thể cần dùng thuốc dự phòng cho cuộc sống để giải quyết vấn đề.Một số bệnh nhân cũng được hưởng lợi từ việc tiêm phòng để giảm nguy cơ bị bệnh nặng do nhiễm trùng thường xuyên.