Mi az a komplementhiány?

A komplementhiány a kulcsfontosságú fehérjék hiánya, amelyek szerepet játszanak a komplement rendszerben, amely a veleszületett immunrendszer része, amely a test védelmét képezi a patogén szervezetek ellen.Egy olyan személynél, akinek van ilyen állapota, az immunrendszer kevésbé képes hatékony támadást fokozni a fertőzés ellen, vagy túl aktív lehet.Ez megnöveli a súlyos betegség kockázatát, és végzetes lehet, ha a beteg nem kap megfelelő monitorozást és kezelést.A tesztek állnak rendelkezésre a kiegészítő hiányosságok ellenőrzésére, ha az orvos azt gyanítja, hogy problémát jelenthet.Ha nem működik megfelelően, akkor egy egyszerű fertőzést nagyon súlyosvá változtathat.Ezenkívül széles körben elterjedt gyulladást válthat ki egy viszonylag csekély kérdésre adott válaszként.Bizonyos esetekben ez krónikus autoimmun betegség kialakulását eredményezi.Amikor a test ki van téve egy potenciális betegségforrásnak, az immunrendszer általában egy lépcsőzetes reakció sorozatot indít.Egy olyan betegnél, aki nem rendelkezik megfelelő fehérjékkel, a komplementrendszer nem aktiválódik, és a beteg kevésbé képes harcolni a fertőzéssel.Ezek a fehérjék általában ellenőrzik a komplementrendszert, és megakadályozzák a túllépést.Ha nincsenek jelen, vagy nem működnek megfelelően, az immunrendszer túlhajtásba léphet a potenciális fenyegetésekre reagálva.Ez szisztémás gyulladásos reakciót válthat ki.Az olyan állapotok, mint például a szisztémás lupus erythematosus, a komplementhiány következményei.

Az örökölt komplementhiány egyes populációkban látható.Ezek a gének általában recesszívek, és a betegnek két példányra van szüksége a feltétel expresszálásához.Néhányan X-szerűek és gyakoribbak a férfiakban, mert hiányoznak az Y-kromoszómán lévő megfelelő egészséges gének, hogy pótolják az anyjuktól örökölt hibás géneket.A kiegészítő hiány megszerzése is lehetséges.Azok a kutatók, akik érdeklődnek az immunrendszeri rendellenességek iránt, olyan állapotú betegeket vizsgálnak, mint például a lupus, hogy többet megismerjenek okairól és hatékony kezelést dolgozzanak ki.

Rövid távon a kiegészítő hiányos betegek számára a friss fagyasztott plazmát (FFP) lehet tartalmaznihogy a beteg számára a szükséges fehérjéket biztosítsa.Lehet, hogy a betegeknek profilaktikus gyógyszereket is szedniük az élethez a probléma megoldása érdekében.Egyes betegek részesülnek a vakcinázásnak is, hogy csökkentsék a rutin fertőzés eredményeként súlyos betegségek kockázatát.