Apa itu Kekurangan Komplemen?

Kekurangan komplemen adalah kekurangan protein utama yang berperan dalam sistem komplemen, yang merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh bawaan yang membentuk pertahanan badan terhadap organisme patogen.Pada orang yang memiliki kondisi ini, sistem kekebalan tubuh kurang mampu melakukan serangan yang efektif terhadap infeksi atau mungkin terlalu aktif.Hal ini dapat mengakibatkan peningkatan risiko penyakit serius dan mungkin berakibat fatal jika pasien tidak menerima pemantauan dan perawatan yang memadai.Tes tersedia untuk memeriksa kekurangan komplemen jika seorang dokter mencurigai bahwa mereka mungkin menjadi masalah.

Komponen sistem kekebalan tubuh bawaan ini membantu dalam respons imun.Ketika tidak berfungsi dengan baik, itu dapat mengubah infeksi sederhana menjadi yang sangat serius.Ini juga dapat memicu peradangan luas dalam menanggapi masalah yang relatif kecil.Dalam beberapa kasus, ini menghasilkan pengembangan penyakit autoimun kronis.

Beberapa pasien yang memiliki kekurangan mengalami masalah dengan protein aktivator dalam sistem komplemen.Ketika tubuh terpapar sumber penyakit potensial, sistem kekebalan tubuh biasanya memulai serangkaian reaksi yang mengalir.Pada pasien yang tidak memiliki protein yang tepat, sistem komplemen tidak aktif, dan pasien kurang mampu melawan infeksi.

Di ujung yang lain, beberapa pasien tidak memiliki protein inhibitor yang berfungsi.Protein ini biasanya menjaga sistem komplemen tetap terkendali dan mencegah reaksi berlebihan.Ketika mereka tidak hadir atau tidak berfungsi dengan baik, sistem kekebalan tubuh dapat melakukan overdrive sebagai respons terhadap ancaman potensial.Ini dapat memicu reaksi inflamasi sistemik.Kondisi seperti lupus erythematosus sistemik adalah akibat dari kekurangan komplemen.

Warisan defisiensi komplemen dapat dilihat pada beberapa populasi.Gen -gen ini biasanya resesif, dan seorang pasien membutuhkan dua salinan untuk diekspresikan kondisi tersebut.Beberapa terkait X dan lebih umum pada pria, karena mereka tidak memiliki gen sehat yang sesuai pada kromosom Y untuk menebus gen yang rusak yang diwarisi dari ibu mereka.Juga dimungkinkan untuk mendapatkan kekurangan komplemen.Para peneliti yang memiliki minat pada gangguan kekebalan tubuh mempelajari pasien dengan kondisi seperti lupus untuk mempelajari lebih lanjut tentang penyebabnya dan mengembangkan perawatan yang efektif.

Pilihan pengobatan dalam jangka pendek untuk pasien yang memiliki kekurangan komplemen dapat mencakup plasma beku segar (FFP)untuk memberi pasien protein yang diperlukan.Pasien mungkin juga perlu minum obat profilaksis seumur hidup untuk mengatasi masalah ini.Beberapa pasien juga mendapat manfaat dari vaksinasi untuk mengurangi risiko sakit parah akibat infeksi rutin.