Τι είναι η συγγενή κυστική αδενομετρική δυσπλασία;

Η συγγενή κυστική αδενομετρική δυσπλασία είναι ένας ασυνήθιστος τύπος εμβρυϊκού πνευμονικού ελάττωμα.Κατά τη διάρκεια των τελευταίων σταδίων της ανάπτυξης των πνευμόνων, ένα ή περισσότερα ανώμαλα κομμάτια κυστικού ιστού αρχίζουν να αυξάνονται στη θέση ενός κανονικού λοβού πνεύμονα.Οι μικρές κύστεις μπορεί να μην προκαλούν σημαντικά προβλήματα υγείας, αλλά οι μεγάλες δυσπλασίες μπορεί να προκαλέσουν αναπνευστική δυσφορία ή καρδιακή ανεπάρκεια λίγο μετά τη γέννηση.Χάρη στη σύγχρονη τεχνολογία και τις τυποποιημένες διαδικασίες προγεννητικής περίθαλψης στις ανεπτυγμένες χώρες, οι περισσότερες περιπτώσεις συγγενούς κυστικής αδενομετρικής δυσπλασίας ανακαλύπτονται πριν γεννηθούν τα βρέφη.Η μεταγεννητική χειρουργική επέμβαση είναι συχνά απαραίτητη για την αποστράγγιση των κυττάρων και την επισκευή του πνευμονικού ιστού.

Οι αιτίες της συγγενούς κυστικής αδενομετρικής δυσπλασίας δεν είναι εντελώς γνωστές.Ορισμένες ερευνητικές μελέτες έχουν εντοπίσει μια γενετική σχέση με το πρόβλημα, αν και οι δυσπλασίες συμβαίνουν τόσο σπάνια ώστε να μην έχει βρεθεί ένα πρότυπο κληρονομιάς.Δεν φαίνεται να υπάρχει συσχέτιση με την ηλικία, την υγεία ή τη διατροφή της μητέρας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι κυστικές βλάβες αρχίζουν να αναπτύσσονται στο δεύτερο ή το τρίτο τρίμηνο.Συνήθως περιορίζονται σε έναν μόνο λοβό σε έναν πνεύμονα, αν και μπορούν να εμφανιστούν και στις δύο πολύ σπάνιες περιπτώσεις.Μεγάλες βλάβες μπορούν να προκαλέσουν εκτοπισμένες οι πνεύμονες ή η καρδιά στην κοιλότητα του θώρακα, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές.Μια κύστη που διαρρέει ή προκαλεί το κοντινό υγιές ιστό να σχίσει μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση υγρών στους πνεύμονες και σε προκύπτουσα αναπνευστική ανεπάρκεια.Ο βήχας, ο θωρακικός πόνος, ο πυρετός και η άρνηση τροφοδοσίας είναι κοινές.Εάν η κατάσταση δεν υποβληθεί σε αγωγή, ένα μωρό διατρέχει αυξημένο κίνδυνο μολύνσεων συχνών αναπνευστικών οδών και χρόνιων αναπνευστικών προβλημάτων.

Ο γιατρός ή η νοσοκόμα μπορεί να ανιχνεύσει συγγενή κυστική αδενομετρική δυσπλασία κατά τη διάρκεια ενός ρουτίνα.Εικόνες υπερήχων που αποκαλύπτουν πυκνά μπαλώματα πνευμονικού ιστού, κατάφυτες πνεύμονες ή μια άσχημη καρδιά είναι όλα τα σημάδια πιθανής δυσπλασίας.Όταν ανακαλυφθεί μια ανωμαλία, μια ομάδα ακτινολόγων και μαιευτήρων μπορούν να μελετήσουν το πρόβλημα και να καθορίσουν την καλύτερη πορεία θεραπείας.Προκαλώντας πρόωρη εργασία ή προσπαθώντας να λειτουργήσει στο έμβρυο ενώ είναι ακόμα στη μήτρα είναι απαραίτητη μόνο εάν η δυσπλασία είναι προφανώς απειλητική για τη ζωή.

Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν απλώς να παρακολουθήσουν την ανάπτυξη του εμβρύου και να περιμένουν τη μητέρα να μπει μέσαΕργασία Φυσικά.Μόλις γεννηθεί το μωρό, αυτός ή αυτή αξιολογείται και δίνεται οξυγονοθεραπεία εάν είναι απαραίτητο.Οι ακτίνες Χ μπορούν να επιβεβαιώσουν την παρουσία κύστεων και να βοηθήσουν τους γιατρούς να καθορίσουν την επείγουσα ανάγκη της χειρουργικής επέμβασης.Μια πολύ λεπτή διαδικασία εκτελείται για να αποστραγγιστεί το υγρό από την κοιλότητα κύστη και θώρακα.Ο υπόλοιπος υγιής ιστός αποκαθίσταται όσο το δυνατόν καλύτερα για τη διατήρηση της λειτουργίας των πνευμόνων.Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας ολόκληρος πνεύμονας πρέπει να αφαιρεθεί.Με τη φροντίδα παρακολούθησης και τη συχνή παρακολούθηση μέσω της νηπιακής ηλικίας και της παιδικής ηλικίας, οι περισσότεροι ασθενείς με συγγενή κυστική αδενομιτοειδή δυσπλασία είναι σε θέση να ανακάμψουν χωρίς διαρκείς επιπλοκές.