Τι είναι το Sickle Hemoglobin;

Η δρεπανοκαστικά αιμοσφαιρίνη, που επίσης αναφέρεται ως S. hemoglobin, είναι μια κοινή μορφή μη φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης που χρησιμεύει ως πηγή τόσο για το δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό όσο και για την δρεπανοκυτταρική αναιμία.Που βρίσκεται κυρίως σε άτομα της αφρικανικής καταγωγής, η παρουσία δρεπανοκτμοσρωμάτων, που ονομάζεται επίσης Sickle Gene, μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο μέσω μιας εξέτασης αίματος.Σε περιπτώσεις όπου η κληρονομιά των δρεπανιστών γονιδίων οδηγεί σε δρεπανοκυτταρική αναιμία, δεν υπάρχει θεραπεία για την ασθένεια mdash.Υπάρχουν μόνο προληπτικά μέτρα για την αποτροπή των κρίσεων του πόνου και τη θεραπεία για τη διαχείριση των επεισοδίων πόνου, τα οποία μπορούν να διαρκέσουν για ώρες ή ημέρες, ανάλογα με την ένταση.Στην περίπτωση της δρεπανδικής αιμοσφαιρίνης, ο σχηματισμός της είναι το αποτέλεσμα της απουσίας ενός μόνο αμινοξέος.Η μεταλλαγμένη αιμοσφαιρίνη είναι λιγότερο ρευστό από την τυπική αιμοσφαιρίνη και ως εκ τούτου τα πολυμερή σχηματίζονται εντός του κυττάρου.Αυτά τα πολυμερή είναι αυτά που δεσμεύονται μαζί για να παραμορφώσουν τον σχηματισμό των κυττάρων δίνοντάς του ένα δρεπάνι ή ημισέληνο.Ένας φορέας για δρεπανοκυτταρική νόσο.Η ποσότητα της δρεπανοκυζίνης που υπάρχει σε έναν φορέα είναι συνήθως ελάχιστη και δεν επαρκεί για να μεταβάλει το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.Τα άτομα που είναι μεταφορείς σπάνια αντιμετωπίζουν προβλήματα υγείας που σχετίζονται με το ενιαίο δρεπάνι και δεν θα αναπτύξουν δρεπανοκυτταρική αναιμία.

Εκείνοι που κληρονομούν το δρεπάνι γονιδίου αιμοσφαιρίνης και από τους δύο γονείς μπορούν να παράγουν μόνο δρεπανοκεπίριο, πράγμα που σημαίνει ότι το άτομο έχει δρεπανοκυτταρική αναιμία.Με αυτόν τον τύπο αναιμίας, το δρεπάνι των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να αναστείλει τη ροή του αίματος με αποτέλεσμα τον πόνο, τον αυξημένο κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου και την αυξημένη ευαισθησία στη μόλυνση.Η διάγνωση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας γενικά εμφανίζεται πριν από ένα παιδί είναι έξι μηνών.

Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας περιλαμβάνουν κοιλιακό πόνο, ίκτερο, πόνο στις αρθρώσεις, κόπωση, πόνο στο στήθος και ευαισθησία σε λοιμώξεις.Τα συμπτώματα μπορούν να οδηγήσουν σε επεισόδια πλήρους πόνου που μπορούν να αντιμετωπιστούν με τη χρήση ποικίλων θεραπειών.Τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία θα γίνουν γενικά συμπτωματικά περίπου τεσσάρων μηνών, οπότε είναι σημαντικό για ένα συμπτωματικό παιδί να θεωρείται από έναν αιματολόγο το συντομότερο δυνατόν και ένα σχήμα πενικιλλίνης που δημιουργήθηκε για την καταπολέμηση των λοιμώξεων.

Ο πόνος των οστών είναι μια από τις πιο συνηθισμένες κρίσεις που βιώνουν εκείνοι με δρεπανοκυτταρική αναιμία.Σε πολλές περιπτώσεις, η εμφάνιση τέτοιων κρίσεων πόνου κατακρημνίζεται από μια ακραία αλλαγή θερμοκρασίας, αφυδάτωση ή λοίμωξη.Οι θεραπείες για δρεπανοκυτταρική αναιμία περιλαμβάνουν τη χρήση αντιβιοτικών, φάρμακα για πόνους, συμπληρώματα βιταμινών, μεταγγίσεις αίματος και χειρουργική επέμβαση, συμπεριλαμβανομένης της μεταμόσχευσης μυελού των οστών.Οι επιπλοκές, όπως η φλεγμονή των αρθρώσεων, τα προβλήματα των οστών και η ασθένεια της χοληδόχου κύστης, αντιμετωπίζονται καθώς εμφανίζονται.