Skip to main content

เคียวฮีโมโกลบินคืออะไร?

เฮโมโกลบินเคียวหรือที่เรียกว่าเอสฮีโมโกลบินเป็นรูปแบบทั่วไปของฮีโมโกลบินผิดปกติที่ทำหน้าที่เป็นแหล่งที่มาสำหรับทั้งลักษณะเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางเซลล์เคียวพบได้ส่วนใหญ่ในบุคคลที่มีเชื้อสายแอฟริกันการปรากฏตัวของเคียวฮีโมโกลบินหรือที่เรียกว่ายีนเคียวสามารถได้รับการยืนยันผ่านการตรวจเลือดในกรณีที่การสืบทอดของยีนเคียวส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจางเซลล์เคียวไม่มีวิธีรักษาโรค mdash;มีเพียงมาตรการป้องกันสำหรับการหลีกเลี่ยงวิกฤตความเจ็บปวดและการรักษาสำหรับการจัดการตอนปวดซึ่งสามารถอยู่ได้นานหลายชั่วโมงหรือหลายวันขึ้นอยู่กับความเข้ม

ถึงแม้ว่ามันจะหายากการก่อตัวของฮีโมโกลบินผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงในรหัสพันธุกรรมของฮีโมโกลบินในกรณีของเฮโมโกลบินเคียวการก่อตัวของมันเป็นผลมาจากการขาดกรดอะมิโนเดี่ยวฮีโมโกลบินกลายพันธุ์นั้นมีของเหลวน้อยกว่าฮีโมโกลบินทั่วไปและเป็นผลให้โพลีเมอร์เกิดขึ้นภายในเซลล์โพลีเมอร์เหล่านี้เป็นสิ่งที่ผูกมัดเข้าด้วยกันเพื่อบิดเบือนการก่อตัวของเซลล์ทำให้มันเป็นเคียวหรือเสี้ยวรูปร่าง

เมื่อบุคคลที่สืบทอดยีนเฮโมโกลบินเคียวเดี่ยวเขาหรือเธอมีลักษณะเซลล์เคียวหรือลักษณะของฮีโมโกลบินผู้ให้บริการสำหรับโรคเซลล์เคียวปริมาณของฮีโมโกลบินเคียวที่มีอยู่ในพาหะมักจะน้อยที่สุดและไม่เพียงพอที่จะเปลี่ยนรูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงบุคคลที่เป็นผู้ให้บริการไม่ค่อยประสบปัญหาสุขภาพที่เกี่ยวข้องกับยีนเคียวเดี่ยวและจะไม่พัฒนาโรคโลหิตจางเซลล์เคียว

ผู้ที่สืบทอดยีนเฮโมโกลบินเคียวจากพ่อแม่ทั้งสองสามารถผลิตฮีโมโกลบินเคียวได้เท่านั้นซึ่งหมายความว่าบุคคลนั้นมีโรคโลหิตจางเซลล์เคียวด้วยโรคโลหิตจางประเภทนี้รูปร่างเคียวของเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถยับยั้งการไหลเวียนของเลือดทำให้เกิดอาการปวดความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคหลอดเลือดสมองและความไวต่อการติดเชื้อที่เพิ่มขึ้นการวินิจฉัยโรคโลหิตจางเซลล์เคียวมักเกิดขึ้นก่อนที่เด็กจะมีอายุหกเดือน

อาการของโรคโลหิตจางเซลล์เคียว ได้แก่ อาการปวดท้อง, ดีซ่าน, อาการปวดข้อ, อาการอ่อนเพลีย, อาการเจ็บหน้าอก, อาการเจ็บหน้าอกและความไวต่อการติดเชื้ออาการสามารถนำไปสู่อาการปวดอย่างเต็มรูปแบบที่สามารถจัดการได้ผ่านการใช้การรักษาที่หลากหลายเด็กที่มีโรคโลหิตจางเซลล์เคียวโดยทั่วไปจะมีอาการประมาณสี่เดือนดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญสำหรับเด็กที่มีอาการที่จะเห็นแพทย์แพทย์โดยเร็วที่สุดและมีการจัดตั้งระบบการรักษาด้วยเพนิซิลลินเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อ

อาการปวดกระดูกเป็นหนึ่งในวิกฤตการณ์ที่พบบ่อยที่สุดโดยผู้ที่มีโรคโลหิตจางเซลล์เคียวในหลายกรณีการเริ่มต้นของวิกฤตความเจ็บปวดดังกล่าวจะตกตะกอนโดยการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิที่รุนแรงการคายน้ำหรือการติดเชื้อการรักษาโรคโลหิตจางเซลล์เคียวรวมถึงการใช้ยาปฏิชีวนะ, ยาแก้ปวด, อาหารเสริมวิตามิน, การถ่ายเลือดและการผ่าตัดรวมถึงการปลูกถ่ายไขกระดูกภาวะแทรกซ้อนเช่นการอักเสบร่วมปัญหากระดูกและโรคถุงน้ำดีได้รับการรักษาตามที่เกิดขึ้น