Mi az a sarlós hemoglobin?

A sarlós hemoglobin, amelyet S. hemoglobinnak is neveznek, a rendellenes hemoglobin általános formája, amely mind a sarlósejt tulajdonság, mind a sarlósejtes vérszegénység forrásaként szolgál.Elsősorban az afrikai származású egyéneknél, a sarlós hemoglobin jelenléte, más néven sarlós gén, csak vérvizsgálat útján lehet megerősíteni.Azokban az esetekben, amikor a sarlósgének öröklése sarlósejtes vérszegénységet eredményez, a betegség nem gyógyul meg.Csak a fájdalom -válságok elkerülésére és a fájdalom epizódok kezelésére szolgáló kezelési intézkedések vannak, amelyek órákig vagy napokig tarthatnak, az intenzitástól függően.A sarlós hemoglobin esetében kialakulása egyetlen aminosav hiányának eredménye.A mutált hemoglobin kevésbé folyékony, mint a tipikus hemoglobin, és ennek eredményeként polimerek képződnek a sejtben.Ezek a polimerek kötődnek egymáshoz, hogy torzítsák a sejtképződést, így sarlós vagy félhold alakja.Hordozó sarlósejt -betegséghez.A hordozóban lévő sarlós hemoglobin mennyisége általában minimális és nem elegendő a vörösvértestek alakjának megváltoztatásához.Azok a személyek, akik hordozók, ritkán tapasztalnak egészségügyi problémákat az egy sarlós génnel kapcsolatos, és nem fognak sarlósejtes vérszegénységet fejleszteni.

Azok, akik mindkét szülőből örökölik a sarlós hemoglobin gént, csak sarlós hemoglobint termelhetnek, azaz a sarlósejtes vérszegénységben szenvednek.Az ilyen típusú vérszegénység esetén a vörösvértestek sarlós alakja gátolhatja a véráramot, ami fájdalmat, fokozott stroke -kockázatot és fokozott fertőzés iránti érzékenységet okozhat.A sarlósejtes vérszegénység diagnosztizálása általában akkor fordul elő, ha egy gyermek hat hónapos lesz.A tünetek teljes fájdalom -epizódokhoz vezethetnek, amelyeket különféle kezelések felhasználásával lehet kezelni.A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek általában négy hónapos korban tünetmentessé válnak, ezért fontos, hogy a tüneti gyermek a lehető leghamarabb láthassa a hematológus és a fertőzések elleni küzdelem érdekében létrehozott penicillin -kezelést.

A csontfájdalom az egyik leggyakoribb válság, amelyet a sarlósejtes vérszegénységben szenvedők tapasztaltak.Sok esetben az ilyen fájdalomválságok kialakulását szélsőséges hőmérséklet -változás, kiszáradás vagy fertőzés hajtja végre.A sarlósejtes vérszegénység kezelése magában foglalja az antibiotikumok, a fájdalomcsillapító gyógyszerek, a vitamin -kiegészítők, a vérátömlesztés és a műtét, beleértve a csontvelő -transzplantációt is.A szövődményeket, például az ízületi gyulladást, a csontproblémákat és az epehólyagbetegségeket, úgy kezelik, ahogy előfordulnak.