Hemoglobin liềm là gì?

Hemoglobin liềm, còn được gọi là S. hemoglobin, là một dạng phổ biến của hemoglobin bất thường đóng vai trò là nguồn cho cả đặc điểm tế bào hình liềm và thiếu máu hồng cầu hình liềm.Chủ yếu được tìm thấy ở những người gốc Phi, sự hiện diện của huyết sắc tố liềm, còn được gọi là gen liềm, chỉ có thể được xác nhận thông qua xét nghiệm máu.Trong trường hợp sự di truyền của gen liềm dẫn đến thiếu máu hồng cầu hình liềm, không có cách chữa trị cho bệnh mdash;Chỉ có các biện pháp phòng ngừa để ngăn chặn các cuộc khủng hoảng đau và điều trị để quản lý các cơn đau, có thể kéo dài hàng giờ hoặc ngày, tùy thuộc vào cường độ. Mặc dù rất hiếm, sự hình thành hemoglobin bất thường xảy ra khi có sự thay đổi mã di truyền hemoglobin.Trong trường hợp hemoglobin hình liềm, sự hình thành của nó là kết quả của sự vắng mặt của một axit amin duy nhất.Hemoglobin đột biến ít chất lỏng hơn hemoglobin điển hình, và kết quả là, các polyme được hình thành trong tế bào.Các polyme này là những gì liên kết với nhau để biến dạng sự hình thành tế bào tạo cho nó một hình dạng liềm, hoặc hình lưỡi liềm.một người mang bệnh hồng cầu hình liềm.Lượng hemoglobin hình liềm có mặt trong chất mang thường là tối thiểu và không đủ để thay đổi hình dạng của các tế bào hồng cầu.Các cá nhân là người vận chuyển hiếm khi gặp phải các vấn đề sức khỏe liên quan đến gen liềm đơn và sẽ không bị thiếu máu hồng cầu hình liềm.

Những người di truyền gen hemoglobin liềm từ cả hai cha mẹ chỉ có thể tạo ra hemoglobin liềm, có nghĩa là người bị thiếu máu hồng cầu hình liềm.Với loại thiếu máu này, hình dạng liềm của các tế bào hồng cầu có thể ức chế lưu lượng máu dẫn đến đau, tăng nguy cơ đột quỵ và tăng tính nhạy cảm với nhiễm trùng.Chẩn đoán thiếu máu hồng cầu hình liềm thường xảy ra trước khi trẻ sáu tháng tuổi. Các triệu chứng thiếu máu hồng cầu hình liềm bao gồm đau bụng, vàng da, đau khớp, mệt mỏi, đau ngực và nhạy cảm với nhiễm trùng.Các triệu chứng có thể dẫn đến các giai đoạn đau hoàn toàn có thể được quản lý thông qua việc sử dụng nhiều phương pháp điều trị.Trẻ em bị thiếu máu hồng cầu hình liềm thường sẽ trở thành triệu chứng khoảng bốn tháng tuổi, vì vậy điều quan trọng đối với một đứa trẻ có triệu chứng được nhìn thấy bởi một nhà huyết học càng sớm càng tốt và chế độ penicillin được thiết lập để chống lại nhiễm trùng.Đau xương là một trong những cuộc khủng hoảng phổ biến nhất mà những người bị thiếu máu hồng cầu hình liềm.Trong nhiều trường hợp, sự khởi phát của các cuộc khủng hoảng đau như vậy được kết tủa bởi sự thay đổi nhiệt độ cực đoan, mất nước hoặc nhiễm trùng.Phương pháp điều trị thiếu máu hồng cầu hình liềm bao gồm sử dụng kháng sinh, thuốc giảm đau, bổ sung vitamin, truyền máu và phẫu thuật, bao gồm ghép tủy xương.Các biến chứng, chẳng hạn như viêm khớp, các vấn đề về xương và bệnh túi mật, được điều trị khi chúng xảy ra.