Τι είναι το σύνδρομο West;

Το σύνδρομο West είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί επιληψία στα βρέφη.Το σύνδρομο είναι επίσης γνωστό ως γενικευμένη επιληψία κάμψης, παιδική εγκεφαλοπάθεια και παιδικοί σπασμοί.Τα συμπτώματα επιληψίας εκδηλώνονται μεταξύ τριών και δώδεκα μηνών μετά τη γέννηση στο ενενήντα τοις εκατό των παιδιών που αναπτύσσουν το West σύνδρομο.Περίπου το δύο τοις εκατό των παιδιών με επιληψία έχουν αυτή τη μορφή της κατάστασης.Το συνολικό ποσοστό επικράτησης είναι δύο ανά 10.000 παιδιά κάτω των δέκα.

Η βασική αιτία του συνδρόμου θεωρείται ότι είναι ανώμαλη αλληλεπίδραση μεταξύ του εγκεφαλικού επεισοδίου και του φλοιού.Αυτές οι μη φυσιολογικές αλληλεπιδράσεις προκύπτουν συνήθως από ελάττωμα του εγκεφάλου ή τραυματισμό που μπορεί να συμβεί προγεννητικά, κατά τη γέννηση ή μετά τη γέννηση.Ένας πρόσθετος παράγοντας είναι ότι στα νεογέννητα και τα βρέφη το κεντρικό νευρικό σύστημα δεν έχει ακόμη ωριμάσει.Αυτό θεωρείται σημαντικό στην ανάπτυξη του συνδρόμου.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της διαταραχής είναι η επιληψία και οι σπασμοί.Το σύνδρομο West δεν έχει ένα συγκεκριμένο φάσμα συμπτωμάτων που εμφανίζονται, αλλά η φυσική και ψυχική καθυστέρηση μπορεί επίσης να συνοδεύει το σύνδρομο.Ωστόσο, αυτό δεν οφείλεται στο ίδιο το σύνδρομο, αλλά συνήθως αντανακλά τον εγκεφαλικό τραυματισμό που προκαλεί τα συμπτώματα της επιληψίας. Η θεραπεία του συνδρόμου West πραγματοποιείται για να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής, καθώς συνήθως δεν είναι δυνατόν να παρέχεται πλήρηςθεραπεία.Η θεραπεία περιλαμβάνει ένα συνδυασμό πολλών διαφορετικών φαρμάκων, τα οποία μπορεί να περιλαμβάνουν πρεδνιζόνη, βενζοδιαζεπίνες και βιταμίνη Β-6.Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθεί η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων, διατηρώντας παράλληλα τον αριθμό των φαρμάκων όσο το δυνατόν χαμηλότερα για να ελαχιστοποιηθούν οι ανεπιθύμητες παρενέργειες.

Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή υπάρχουν και άλλες πιθανές θεραπείες για το σύνδρομο.Μια κετογόνο δίαιτα, στην οποία η πρόσληψη υδατανθράκων μειώνεται υπέρ της αυξημένης πρόσληψης λιπών και πρωτεϊνών, είναι αποτελεσματική για ορισμένα άτομα με επιληπτικές διαταραχές.Η τελευταία θεραπεία της λύσης είναι μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται εστιακή εκτομή του φλοιού, στην οποία απομακρύνεται η περιοχή του εγκεφάλου όπου προέρχονται επιληπτικές κρίσεις.Η εστιακή εκτομή του φλοιού πραγματοποιείται μόνο όταν αποτυγχάνουν άλλες θεραπείες και μόνο όταν είναι δυνατόν να απομακρυνθεί ο ιστός του εγκεφάλου χωρίς να καταστραφεί και άλλοι σημαντικοί τομείς του εγκεφάλου.Με μια ποικιλία διαφορετικών αιτιών και πιθανών αποτελεσμάτων, δεν υπάρχει γενική πρόγνωση.Στατιστικά, περίπου το πενήντα τοις εκατό των παιδιών που αναπτύσσουν το σύνδρομο μπορούν να γίνουν χωρίς κρίσεις με φάρμακα.Περίπου το 5 % των παιδιών θα πεθάνουν πριν φτάσουν στην ηλικία των πέντε ετών, λόγω του εγκεφαλικού τραυματισμού που προκαλεί το σύνδρομο ή τις παρενέργειες από τη θεραπεία.