Mi az a West szindróma?

A West szindróma egy ritka rendellenesség, amely csecsemőknél epilepsziát okoz.A szindrómát általánosított hajlító epilepsziának, incephalopathiának és infantilis görcsöknek is nevezik.Az epilepsziás tünetek a születés utáni három és tizenkét hónap között nyilvánulnak meg a nyugati szindróma kilencven százalékában.Az epilepsziában szenvedő gyermekek kb. Két százaléka rendelkezik a betegség ilyen formájával.Az általános prevalencia aránya kettő 10 000 gyermek tíz év alatt.Ezek a rendellenes kölcsönhatások általában agyhibákból vagy sérülésekből származnak, amelyek prenatálisan, születéskor vagy születés után fordulhatnak elő.További tényező az, hogy újszülöttek és csecsemőknél a központi idegrendszer még nem érett;Úgy gondolják, hogy ez fontos a szindróma kialakulásában.

A rendellenesség leggyakoribb tünetei az epilepszia és a görcsök.A West -szindróma nem rendelkezik specifikus tünetekkel, amelyek megjelennek, de a fizikai és mentális fejlődési késleltetés is kíséri a szindrómát.Ennek oka azonban nem a szindróma, hanem általában az agyi sérülés tükröződése, amely az epilepsziás tüneteket okozza.gyógymód.A kezelés számos különféle gyógyszer kombinációját foglalja magában, amelyek magukban foglalhatják a prednizonot, a benzodiazepineket és a B-6-vitamint.A kezelés célja a rohamok gyakoriságának csökkentése, miközben a gyógyszerek számát a lehető legalacsonyabb szinten tartsa, hogy minimalizálja a káros mellékhatásokat.

A gyógyszeres kezelés mellett más lehetséges kezelések is vannak a szindróma számára.A ketogén étrend, amelyben a szénhidrátbevitel csökken a zsírok és fehérje fokozott bevitelének javára, hatékony néhány epilepsziás rendellenességben szenvedő ember számára.Az utolsó üdülőhely -kezelés egy fókuszkéreg -reszekciónak nevezett műtét, amelyben az agy azon területe, ahol a rohamok származnak, eltávolítják.A fókuszos kortikális reszekciót csak akkor hajtják végre, ha más kezelések meghibásodtak, és csak akkor, ha az agyszövet eltávolítása nélkül az agy más fontos területein káros lenne.Különböző okok és lehetséges eredmények miatt nincs általános prognózis.Statisztikailag a szindrómát kidolgozó gyermekek mintegy ötven százaléka gyógyszeres kezelés nélkül lehet.A gyermekek kb. Öt százaléka meghal, mielőtt eléri az ötéves korát, az agyi sérülés miatt, amely a szindrómát okozta, vagy a kezelés mellékhatásait.