¿Qué es la cirrosis biliar primaria?
La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática autoinmune caracterizada por la lenta degeneración de los canaliculos biliares, pequeños tubos que recolectan bilis, en el hígado. A medida que avanza la enfermedad, resulta en colestasis, en la que la bilis en el hígado no puede fluir hacia el duodeno, la primera porción del intestino delgado, y la bilis se acumula en el hígado. El exceso de bilis daña el tejido hepático, que conduce a la cirrosis, o al reemplazo de tejido hepático sano con tejido cicatricial y tejido fibroso.
La cirrosis biliar primaria afecta a aproximadamente una de cada tres a cuatro mil personas, con mujeres afectadas aproximadamente nueve veces más que los hombres. Existe una predisposición genética, pero la base genética de la enfermedad no se entiende completamente. Se cree que es un trastorno autoinmune, causado por el sistema inmune del cuerpo que atacan patológicamente enzimas normalmente producidas por el hígado, pero el mecanismo tampoco se entiende completamente. Los factores de riesgo para la enfermedad no se han identificado,Y no hay cura conocida. Existe un posible vínculo entre la cirrosis biliar primaria y la sensibilidad al gluten, y la enfermedad a menudo coocta con otros trastornos inmunes como la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren.
Los síntomas de la cirrosis biliar primaria incluyen ictericia o amarillamiento de la piel y los ojos, fatiga, pruritis o picazón en la piel, y depósitos de xantoma o colesterol en la piel. A medida que se establece la cirrosis, las complicaciones incluyen ascitis o retención de líquidos en el abdomen, venas dilatadas y sangrado en el esófago, y esplenomegalia o agrandamiento del bazo. La encefalopatía hepática, en la que el paciente experimenta desorientación, irritabilidad, trastornos de coordinación, amnesia y posiblemente convulsiones y coma como resultado de la insuficiencia hepática, puede aparecer en casos graves. La cirrosis biliar primaria se puede diagnosticar mediante análisis de sangre que verifican los signos de disminución de la función hepática yD Ciertos anticuerpos, así como a través de ultrasonido, que pueden descartar el bloqueo del conducto biliar como causa de colestasis. La biopsia determina la etapa de la enfermedad.
Hay cuatro etapas posibles de cirrosis biliar primaria. En la etapa 1, la etapa portal, hay cierta inflamación de la vena portal hepática, algo de daño en los conductos biliares y, a menudo, actividad inmune. La etapa 2, la etapa periportal, se caracteriza por inflamación y fibrosis, o crecimiento del tejido fibroso, alrededor de la vena portal hepática. En la etapa 3, o la etapa septal, hay un extenso crecimiento del tejido fibroso, y la cirrosis biliar en la etapa 4, se caracteriza por la presencia de nódulos, bultos regenerativos que crecen en el sitio de tejido dañado.
Si bien no hay cura para la cirrosis biliar primaria, los medicamentos como el ursodiol pueden ayudar a frenar la progresión de la enfermedad reduciendo la acumulación de bilis en el hígado. La colestiramina abordó la prures al ayudar al cuerpo a eliminar los ácidos biliares para que no vuelvan a ingresar el torrente sanguíneo.Se recomienda a los pacientes con cirrosis biliar primaria que tomen multivitaminas y suplementos de calcio y se abstengan del alcohol.