Mi a leukocita adhéziós hiány?
A leukocita adhéziós hiány (LAD) a fehérvérsejtek genetikai rendellenessége, más néven leukociták.Rendkívül ritka állapot, amely gyengíti az immunrendszert.A LAD-ban szenvedő beteg fehérvérsejtjei általában nem képesek elkészíteni, vagy nem tudnak elegendő CD18-at készíteni, egy olyan fehérjét, amely segít a vérnek hatékonyan mozogni a test fertőzésébe.A testről szóló hívás, amelyet az erekön keresztül küldtek, amikor fertőzés merül fel.Lassan elkezdenek utazni az érintett területre, a kemotaxis néven ismert folyamatban, így segíthetnek a gyógyulási folyamatban.Amikor egy betegnek leukocita adhéziós hiánya van, a fehérvérsejtek megkapják az üzenetet, de nem tudnak átmenni a fertőzés helyére.Ennek oka az, hogy hiányzik azok az elemek, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy rögzítsék az erek falait, és hatékonyan utazzanak a sebhez.Ennek eredményeként a beteg fertőzése nem tudja megfelelően gyógyulni.Van egy harmadik, kevésbé meghatározott típusú, LAD-3 néven is.A klasszikus típusnak is ismert, a LAD-1 típus a leggyakoribb.A mérsékelt eset a testben a CD18 fehérje meredek csökkenését foglalja magában, amely nem okozhat súlyos tüneteket, de továbbra is halálos lehet, ha nem kezelik hatékonyan.A súlyos LAD-1-et a testben nagyon kevés vagy egyáltalán nem jelöli a CD18, és sürgősebb ellátást igényel az élet megőrzése érdekében.
A LAD-2 és LAD-3 típusú betegek a leukociták különféle genetikai mutációiban szenvednek.A LAD-2-vel rendelkező vérsejtek károsodott utazási funkcióval rendelkeznek.A LAD-3-ban a legutóbb felfedezett altípusban a leukociták nem aktiválhatják magukat az erek áthaladására.Egyes betegek súlyos periodontális betegségben is szenvedhetnek.A rendellenesség a csecsemők és a kisgyermekek körében a leggyakoribb.
A LAD-t általában csontvelő-transzplantációval kezelik, amely elősegíti a test normál funkcionális fehérvérsejtjeinek helyreállítását.A génterápia alkalmazható az állapot kezelésére is.Az antibiotikumokat gyakran előírják annak érdekében, hogy segítsék a legtöbb beteget szenvedő állandó fertőzések leküzdését.