Thiếu bám dính bạch cầu là gì?

Thiếu hụt bám dính bạch cầu (LAD) là một rối loạn di truyền của các tế bào bạch cầu, còn được gọi là bạch cầu.Đó là một tình trạng cực kỳ hiếm hoi làm suy yếu hệ thống miễn dịch.Các tế bào bạch cầu của một bệnh nhân có LAD thường không thể tạo ra hoặc không thể tạo ra đủ CD18, một loại protein giúp máu di chuyển hiệu quả đến nhiễm trùng trong cơ thể.Một cuộc gọi từ cơ thể, được gửi qua các mạch máu, khi có nhiễm trùng.Họ sẽ dần bắt đầu đi đến khu vực bị ảnh hưởng, trong một quá trình được gọi là hóa trị, vì vậy họ có thể giúp quá trình chữa bệnh.Khi một bệnh nhân bị thiếu bám dính bạch cầu, các tế bào bạch cầu nhận được thông điệp, nhưng không thể di chuyển đến vị trí nhiễm trùng.Điều này là do chúng thiếu các yếu tố cho phép chúng gắn vào các bức tường của các mạch máu và di chuyển hiệu quả đến vết thương.Do đó, nhiễm trùng bệnh nhân không thể chữa lành đúng cách. Hai loại thiếu hụt bám dính bạch cầu chính là LAD-1 và LAD-2.Ngoài ra còn có một loại thứ ba, ít được xác định được gọi là LAD-3.Còn được gọi là loại cổ điển, loại LAD-1 là phổ biến nhất. Thiếu hụt bạch cầu loại LAD-1 có thể được phân loại là trung bình hoặc nghiêm trọng.Một trường hợp vừa phải liên quan đến sự suy giảm protein CD18 trong cơ thể, điều này có thể không gây ra các triệu chứng nghiêm trọng, nhưng vẫn có thể gây tử vong nếu không được điều trị hiệu quả.LAD-1 nghiêm trọng được chỉ định bởi rất ít hoặc không có CD18 trong cơ thể và đòi hỏi sự chăm sóc khẩn cấp hơn để bảo tồn cuộc sống.

bệnh nhân mắc các loại LAD-2 và LAD-3 bị các loại đột biến gen khác nhau của bạch cầu.Các tế bào máu có LAD-2 có chức năng di chuyển bị suy yếu.Trong LAD-3, phân nhóm được phát hiện gần đây nhất, bạch cầu không thể tự kích hoạt để di chuyển qua các mạch máu. Các triệu chứng của thiếu băm bạch cầu bao gồm nhiễm trùng da liên tục, nhiễm trùng nội bộ nghiêm trọng, Candidocation và vết thương chậm lành.Một số bệnh nhân cũng có thể bị một trường hợp nghiêm trọng của bệnh nha chu.Rối loạn là phổ biến nhất ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. LAD thường được điều trị bằng ghép tủy xương, giúp khôi phục các tế bào bạch cầu hoạt động bình thường cho cơ thể.Liệu pháp gen cũng có thể được sử dụng để điều trị tình trạng này.Thuốc kháng sinh cũng thường được kê đơn để giúp chống lại các bệnh nhiễm trùng liên tục mà hầu hết bệnh nhân bị