Ano ang kakulangan sa pagdidikit ng leukocyte?

Ang kakulangan sa pagdirikit ng leukocyte (LAD) ay isang genetic disorder ng mga puting selula ng dugo, na kilala rin bilang leukocytes.Ito ay isang napaka -bihirang kondisyon na nagpapahina sa immune system.Ang mga puting selula ng dugo ng isang pasyente na may bata ay karaniwang hindi makagawa o hindi makagawa ng sapat na CD18, isang protina na tumutulong sa dugo na gumalaw nang mahusay sa isang impeksyon sa katawan.Isang tawag mula sa katawan, na ipinadala sa pamamagitan ng mga daluyan ng dugo, kapag may impeksyon.Dahan -dahang magsisimulang maglakbay sa apektadong lugar, sa isang proseso na kilala bilang Chemotaxis, kaya makakatulong sila sa proseso ng pagpapagaling.Kapag ang isang pasyente ay may kakulangan sa pagdirikit ng leukocyte, ang mga puting selula ng dugo ay tumatanggap ng mensahe, ngunit hindi makagalaw sa site ng impeksyon.Ito ay dahil kulang sila ng mga elemento na nagpapahintulot sa kanila na ilakip sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at mahusay na maglakbay sa sugat.Bilang resulta, ang impeksyon ng pasyente ay hindi maaaring pagalingin nang maayos.

Ang dalawang pangunahing uri ng kakulangan sa pagdirikit ng leukocyte ay LAD-1 at LAD-2.Mayroon ding pangatlo, hindi gaanong tinukoy na uri na kilala bilang LAD-3.Kilala rin bilang klasikong uri, ang uri ng LAD-1 ay ang pinaka-karaniwan.Ang isang katamtamang kaso ay nagsasangkot ng isang matarik na pagtanggi sa protina ng CD18 sa katawan, na maaaring hindi maging sanhi ng malubhang sintomas, ngunit maaari pa ring nakamamatay kung hindi mabisa nang epektibo.Ang malubhang LAD-1 ay ipinahiwatig ng napakaliit o walang CD18 sa katawan at nangangailangan ng higit na kagyat na pangangalaga upang mapanatili ang buhay.Ang mga selula ng dugo na may LAD-2 ay may isang kapansanan na pag-andar sa paglalakbay.Sa LAD-3, ang pinakahuling natuklasan na subtype, ang mga leukocytes ay hindi maaaring maisaaktibo ang kanilang sarili na maglakbay sa mga daluyan ng dugo.Ang ilang mga pasyente ay maaari ring magdusa mula sa isang matinding kaso ng periodontal disease.Ang karamdaman ay pinaka-karaniwan sa mga sanggol at mga bata.

Ang LAD ay karaniwang ginagamot ng isang transplant ng utak ng buto, na tumutulong upang maibalik ang normal na gumagana na mga puting selula ng dugo sa katawan.Ang Gene therapy ay maaari ring magamit upang gamutin ang kondisyon.Ang mga antibiotics ay madalas ding inireseta upang makatulong na labanan ang patuloy na impeksyon na karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa.