Mi a keresztény szindróma?

A keresztény szindróma olyan betegség, amely a gyermekeknél a hüvelykujj, a száj és a karok deformációjaként nyilvánul meg.A ritka betegséget craniostenosis arthrogryposis szájpadlásnak és az addukted hüvelykujj -szindróma recesszív formájának is nevezik.Az ilyen rendellenességgel küzdő gyermekek sokkal lassabban alakulnak ki, mint a normálnál, és gyakran diagnosztizálják őket mentális retardációval.A keresztény szindróma nem gyógyul meg, és a betegek többsége gyermekkori éveiben meghal, sok az élet első néhány hónapjában.Mivel magának a betegségnek a kezelése nem létezik, az egyetlen rendelkezésre álló kezelés azok, amelyek kezelik a többi egészségügyi állapotot, amelyek a keresztény szindróma eredményeként merülnek fel.

A betegség általában családokban fut, és genetikai recesszív rendellenességnek tekintik.A szindrómában szenvedő gyermekeket általában a születésektől kezdve diagnosztizálják, és gyermekkori éveiben a legtöbb meghal.A keresztény szindróma vizuálisan észrevehető tünetei közé tartozik az adduktált hüvelykujj, a hasadék, a koponya rendellenességek, valamint a felső végtagok csontjai és ízületei.Ezeket a gyermekeket gyakran úgy diagnosztizálják, hogy légzési nehézségekkel jár, például tüdőgyulladás, és hajlamosak rohamokra.Az ezzel a rendellenességgel küzdő gyermekeket fejlődő fogyatékossággal kell tekinteni, és gyakran diagnosztizálják a mentális retardációt.Csak a tüneteit lehet kezelni.Az egyetlen rendelkezésre álló kezelés a támogató intézkedések, amelyek célja a beteg a lehető legkényelmesebb megőrzése a betegségek és problémák felmerülésének kezelésével.Például sok szenvedő gyermek kiterjedt aspirációs megelőzésen és légzési gondozáson megy keresztül, hogy megakadályozzák a tüdőgyulladás kialakulását, valamint más kapcsolódó szövődményeket.Bizonyos esetekben a koponya műtét lehetőség lehet, mivel bizonyos körülmények között segít meghosszabbítani az életet és minimalizálni a gyermek fejlődési problémáit.

Sok keresztény szindrómával diagnosztizált gyermeknek kis koponyái vannak, amelyek jellemzőek erre a betegségre.Mivel a koponya kicsi, ahogy a gyermek növekszik, az agy korlátozott abban, hogy mennyire bővülhet.Az agyi korlátozás súlyosabb mentális retardációt és szenzoros rendellenességeket okoz.A műtét révén a koponyacsont átalakítható, hogy az agy növekedjen anélkül, hogy gátolnák, ezáltal minimalizálva ezeket a problémákat.Azok a gyermekek, akik ezt a műtétet megkövetelik, gyakran a születés utáni négy és hét hónapos eljárást végzik.