Skip to main content

Mi a családi mediterrán láz?

A családi mediterrán láz egy örökletes rendellenesség, amely a mediterrán régiók embereit érinti.Ez a rendellenesség hajlamos a görögökre, az örményekre, a Sephardi zsidókra, a törökökre és az arab származású emberekre.Úgy gondolják, hogy a családi mediterrán láz -támadásokat a MEFV gén mutációi okozzák.

A MEFV gén felelős a pirinfehérje létrehozásáért, amely alapvető protein.A pirin segíti a gyulladás szabályozását a testben.Ha hiányzik ez a fehérje, a test nem tudja hatékonyan leküzdeni a gyulladást.Így a mediterrán lázban szenvedőknek hiányzik a pirinfehérje.Egyes esetekben a láz támadások kórházi ápoláshoz vezetnek.Maga a betegség magában foglalja a hasi, mellkasi és ízületi területeken belüli fájdalmat.Időnként egyes betegek scotalis fájdalmat, myalgia -t, erysipeloidot és lázot jelentettek, kivéve az egyéb tüneteket.A legtöbb családi mediterrán lázban szenvedő ember láz és kiütéses tüneteket is tapasztal a súlyos fájdalom idején.később az életben.Általában a támadások bárhol 12 és 72 óra között tartanak, és a támadás intenzitása a személytől függően ingadozik.Azok, akik nem kérnek kezelést a családi mediterrán láz miatt, gyakran nagy mennyiségű fehérjemez -felhalmozódást tapasztalnak, ami veseelégtelenséghez vezethet.Ennek a rendellenességnek a kezelése magában foglalja a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, például a kolchicinterápiát, gyakran intravénás csepp révén.

A családi mediterrán láz periodikus betegségnek, visszatérő poliszerozitisznek, FMF -nek és peritonitisnek is nevezik.Ez a betegség viszonylag ritka, bár ez egy súlyos állapot, amelyet azonnal meg kell oldani.Gyakran a mediterrán láz tévesen diagnosztizálódik, mivel ennek a betegségnek a tünetei utánozhatják az appendicitist.

A mediterrán láz diagnosztizálását gyakran a családi történelem, a megnövekedett fehérvérsejtszám és az ismételt tünetek alapján zárják le.Ezenkívül bizonyos betegeknek genetikai tesztet lehet végezni.Noha a mediterrán láz valószínűleg kapcsolódik a MEFV génmutációhoz, az oka annak, hogy ez a mutáció mediterrán láz támadásokhoz vezet, nagyrészt ismeretlen.

Ezenkívül az egyes személyek által tapasztalt fájdalom intenzitása és az okok, amelyek miatt a gyulladás a test bizonyos szakaszaiban zajlik, jelenleg nem egyértelmű.