Mi az örökletes neuropathia?

Az örökletes neuropathia örökölt neurológiai rendellenesség.Befolyásolja a perifériás idegrendszert, amely idegekből és ganglionokból áll;idegsejtek klaszterei mdash;amelyek az agyon és a gerincvelőn kívül helyezkednek el.Ezek az idegek a végtagok és a belső szervek között irányulnak, összekapcsolva őket a központi idegrendszerrel.Az örökletes neuropathia négy fő alkategóriája létezik: örökletes szenzoros neuropathia, örökletes motoros neuropathia, örökletes motor és szenzoros neuropathia, valamint örökletes szenzoros és autonóm neuropathia.és bizsergés a lábakban és a kezekben, vagy olyan motoros tünetek, mint a gyengeség és a csökkent izomtömeg, különösen az alsó lábakban és a lábakban.Az autonóm idegrendszert befolyásoló örökletes neuropathiák izzadási rendellenességeket, hirtelen a vérnyomáscsökkenést és a fájdalom érzéketlenségét eredményezhetik.A magas boltívek, a kalapács lábujjak, a vékony borjú izmok és a skoliozis, amelyek mindegyike örökletes neuropathiával társul, születéskor jelen lehet, vagy később fejlődhet.A genetikai tesztelés, az idegbiopsziák és az idegvezető képességek felhasználható az örökletes neuropathiák azonosítására.Egyes esetekben a fizikoterápia és a fájdalomcsillapító gyógyszerek hasznosak lehetnek.Ezen palliatív intézkedéseken túl azonban nincs standard kezelés az örökletes neuropathia szempontjából.A súlyos láb- vagy csontváz deformációit ortopédiai műtét révén különböző mértékben korrigálhatják, és a mobilitás javítható a merevítéssel, de nincs gyógymód.Egyes típusok annyira enyhe, hogy tüneteiket még nem is észreveszik.Ezekben az esetekben a rendellenesség évekig nem diagnosztizálódhat, és soha nem válhat komoly kérdéssé.Másrészt, a súlyosabb típusok jelentős nehézségeket okozhatnak, és fogyatékossághoz vezethetnek.Az örökletes neuropathia típusa.A CMT kezdetben a lábak és az alsó lábak izmainak gyengeségét és pazarlását okozza.A lábcsepp vagy egy magas lépcsőzetes járás, amely kioldódást és esést okoz, ennek a feltételnek a következménye lehet.A deformációk, például a magas boltívek vagy a Hammertoes szintén jellemzőek a CMT -re.A demielinizáció megzavarja az idegjeleket, mielőtt elérik az izomot.A CMT előrehaladtával a kezek izmai is gyengülni és atrófiát kezdhetnek, ami a finom motoros készségek elvesztését okozhatja.Ritkán befolyásolható a membrán és a légzőrendszer izmai, de a CMT nem tekinthető végzetesnek, és a legtöbb beteg normális élettartamot élvez.