Mi az a lamellar ichthyosis?

A lamelláris ichtiózis, más néven ichthyosis lammellaris vagy nem bonyolult veleszületett ichthyosis, egy veleszületett bőrbetegség, amelyet hiperkeratózis jellemez, vagy a rétegben a bőr legszélesebb rétegének megvastagodása.Ez a bőr pikkelyes megjelenését eredményezi, különösen a nyakon, az ágyékban, a hónaljban, a belső könyökben és a hasonló ízületekben.A Lamellar ichthyosis nagyon ritka, 600 000 ember közül csak egyet érint.Ez az ichtyosis mérsékelt formája, a genetikai rendellenességek csoportja, amely a nagyon enyhe és viszonylag gyakori ichthyosis-tól az életveszélyes harlequin típusú ichtyosisig terjed.Kollodion membránnal született, amely úgy néz ki, mint egy extra bőrréteg, és körülbelül két héttel a születés után kerül.A bőr fényes, viaszos és szoros, és nyitva húzza a szemét és a száját.Rendellenes bőrük miatt a kollodion csecsemőknek a hypotermia, a dehidráció, a bőrfertőzés és a topikálisan alkalmazott termékekből származó intoxikáció veszélye van.Az újszülött intenzív osztályon történő ápolás addig, amíg a kollodion membrán nem leszerel, ideértve a helyi hidratáló szerek és a párásított inkubátor használatát is, elősegíti ezeket a kockázatok kezelését és megelőzését.A betegség nem fájdalmas vagy kényelmetlen a csecsemő számára, bár szövődményei lehetnek.Körülbelül 15% -uk eltérő genetikai bőrbetegséggel rendelkezik.A Babys bőrének, vérének vagy hajának laboratóriumi vizsgálata segíthet az orvosoknak diagnosztizálni.veszteség a fejbőr méretezéséből.A betegségben szenvedő gyermekek néha szoros sávokat alakítanak ki az ujjak vagy a lábujjak körül, amelyek korlátozzák a keringést.A lamelláris ichtiózis nem gyógyítható, de a bőr hidratálószereivel és a szemcseppekkel enyhíthető a száraz szem számára.Ezenkívül a betegeknek el kell kerülniük a forró időjárást és az erőteljes testmozgást a túlmelegedés megelőzése érdekében.