Apa itu ichthyosis lamellar?

Ichthyosis lamellar, juga disebut ichthyosis lammellaris atau ichthyosis kongenital nonbullous, adalah kondisi kulit bawaan yang ditandai oleh hiperkeratosis, atau penebalan strata korneum, lapisan terluar kulit.Ini menghasilkan penampilan kulit bersisik, terutama di leher, pangkal paha, ketiak, siku dalam, dan sendi serupa.Ichthyosis lamellar sangat jarang, hanya mempengaruhi satu dari 600.000 orang.Ini adalah bentuk moderat dari ichthyosis, sekelompok gangguan genetik yang berkisar dari ichthyosis vulgaris yang sangat ringan dan relatif umum hingga ichthyosis tipe Harlequin yang mengancam jiwa.Terlahir dengan membran collodion, yang terlihat seperti lapisan kulit ekstra, dan ditumpahkan sekitar dua minggu setelah lahir.Kulitnya mengkilap, lilin, dan kencang, dan dapat menarik mata dan mulut terbuka lebar.Karena kulitnya yang abnormal, bayi kolodi berisiko hipotermia, dehidrasi, infeksi kulit, dan keracunan dari produk yang diterapkan secara topikal.Perawatan di unit perawatan intensif neonatal sampai membran collodion ditumpahkan, seringkali termasuk penggunaan pelembab topikal dan inkubator yang dilembabkan, membantu mengatasi dan mencegah risiko ini.Kondisi ini tidak menyakitkan atau tidak nyaman bagi bayi, meskipun komplikasinya mungkin.

tidak semua bayi kolodi memiliki ichthyosis lamellar, dan sekitar sepuluh persen mengalami tidak ada gejala lebih lanjut setelah membran kolodi ditumpahkan.Sekitar 15% memiliki gangguan kulit genetik yang berbeda.Pemeriksaan laboratorium kulit bayi, darah, atau rambut dapat membantu dokter membuat diagnosis.

Selain bersisik, kulit menebal, ichthyosis lamellar pada anak -anak dan orang dewasa dapat menyebabkan panas berlebih karena keringat yang rusak, kelopak mata kering dan teriritasi, dan rambut sementara sementarakerugian karena penskalaan pada kulit kepala.Anak -anak dengan kondisi terkadang mengembangkan pita ketat di sekitar jari atau jari kaki yang membatasi sirkulasi.Tidak ada obat untuk ichthyosis lamellar, tetapi dapat dikurangi dengan pelembab untuk kulit, dan tetes mata untuk mata kering.Selain itu, pasien harus menghindari cuaca panas dan olahraga yang kuat untuk mencegah overheating.