主要な外側硬化症とは何ですか？

原発性横方向硬化症（PLS）は、自発運動の調節に関与する上部運動ニューロンへの損傷を伴うまれな疾患です。この状態の患者は、筋肉の剛性を高め、筋肉制御の欠如を経験します。この疾患は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）と混同しないでください。これは、神経機能の喪失の結果として、筋肉が通常時間の経過とともに萎縮する上部および下部運動ニューロンの両方を含む同様の状態です。50、そしてそれは進歩的であり、時間とともに悪化しています。患者は、不気味な音声、歩行の困難、手を含む細かい運動課題でのトラブルを発症する前に、不器用さやこわばりのような兆候に気付くかもしれません。PLSは一般に致命的ではなく、神経学的変性が生命を脅かすポイントに進む前に患者が他の原因で死にかけています。これは、ALSから分離する重要な際立った特徴です。原発性横方向硬化症のような神経疾患の家族歴を持つ人々は、子供に有害な遺伝子を渡すリスクが高く、幼生原発性側索硬化症を含むさまざまな先天性状態につながる可能性があります。このリスクを心配している人は、遺伝カウンセラーに相談することができます。症状が評価され、他の疾患の患者をテストして、これらの症状の他の既知の原因を除外できます。ALSとPLSは診断で混乱している場合があります。これは、ALSが予想よりも長生きし、それほど重度の症状を経験していると信じている理由を説明します。この状態。理学療法は、できるだけ多くの強度と器用さを発達させるために推奨される場合があります。最終的には、患者は移動補助具やその他の支援装置を必要とする場合があります。また、音声療法の恩恵を受けて、嚥下障害や理解不可能な発話などの問題に対処することもできます。また、多くの患者は、診断に慣れ、状態とともに生きる学習に慣れる調整プロセスの一環として、心理療法または患者支援グループに参加することが役立つと感じています。これは、特に非常に活動的な生活を送ってきた人にとってはトラウマ的なものであり、診断後に人々は悲しみや複雑な感情を経験する可能性があります。