Vad är progressiv systemisk skleros?

Progressiv systemisk skleros är en autoimmun sjukdom som orsakar problem med hud, leder och inre organ.Den definierande egenskapen hos sjukdomen är en överproduktion av kollagen, en typ av bindväv, i kroppen.När det finns för mycket kollagen, blir områden i huden tjockare och härdar, lederna blir mindre mobila och viktiga blodkärl skadas.Människor som har progressiv systemisk skleros kan uppleva en mängd olika symtom som gradvis förvärras över tid, vilket möjligen leder till permanent funktionshinder eller livshotande hjärta och lungförhållanden.Mediciner och fysioterapi hjälper många patienter att hitta viss lättnad från sina symtom, men det finns för närvarande inget känt botemedel mot störningen.

Orsakerna till progressiv systemisk skleros förstås inte helt.Genetiska faktorer misstänks spela en roll, men ingen tydlig genetisk länk har upptäckts.Långvarig exponering för miljötoxiner, såsom kiseldamm, bekämpningsmedel och epoxilim, är ett vanligt fynd bland patienterna.Sjukdomen förekommer oftast hos vuxna kvinnor runt 40 års ålder.

I många fall är hudförändringar de första märkbara symtomen på progressiv systemisk skleros.Blodkärlens sammandragning i fingrarna och tårna kan få dem att bli blå och förlora känslan när de utsätts för till och med måttlig förkylning, ett tillstånd som kallas Raynaud -fenomen.Huden på fingrar och tår kan också bli mycket tjocka, och naglar kan bli ömtåliga och bryta bort.Överskott av kalcium och kollagen i fingerfogarna kan få siffrorna att böjas besvärligt och förlora skicklighet också.Kliande fläckar av hud och sår på benen är också vanliga.

Sjukdomen kan också orsaka smärta och styvhet i större leder som knän, armbågar och höfter.Matsmältningsproblem är vanliga, såsom halsbränna, ofta illamående och kräkningar.Om blodkärl i lungorna skadas och ärr kan en person ha problem med att andas och utveckla mycket högt blodtryck.Hjärtsvikt är också möjligt om sjukdomen orsakar inflammation och vävnadshärdning runt orgelet.

Ett team av läkare, inklusive hudläkare och internister, är vanligtvis involverade i att göra en diagnos av progressiv systemisk skleros.Fysiska undersökningar som avslöjar stora hudförändringar ger i allmänhet de första ledtrådarna som störningen finns.Röntgenstrålar och andra diagnostiska avbildningsscanningar är användbara för att avslöja närvaron av överskott av kollagen och mäta omfattningen av skador på blodkärl och inre organ.Blodprover testas också för att bekräfta närvaron av onormala antikroppar och andra karakteristiska tecken på skleros.

Behandling för progressiv systemisk skleros är mycket individualiserad och inriktad på att förbättra varje patienter speciella symtom.Hudproblem behandlas vanligtvis med aktuella kortikosteroider och fuktighetskräm.Patienter med Raynaud -fenomen kan behöva undvika att våga utanför under mycket varmt eller kallt väder för att förhindra komplikationer.Orala steroider ges ofta för ledproblem, och blodtrycksstabilisatorer, halsbränna mediciner och bronkodilatorer kan hjälpa till med andra symtom.Regelbunden träning eller guidad fysioterapi är viktigt för att förbli mobil och oberoende i de senare stadierna av sjukdomen.