Qu'est-ce que la sclérose systémique progressive?
La sclérose systémique progressive est une maladie auto-immune qui provoque des problèmes avec la peau, les articulations et les organes internes.La caractéristique déterminante de la maladie est une surproduction du collagène, un type de tissu conjonctif, dans le corps.Lorsqu'il y a trop de collagène, les zones de la peau s'épaississent et durcissent, les articulations deviennent moins mobiles et les vaisseaux sanguins vitaux sont endommagés.Les personnes qui ont une sclérose systémique progressive peuvent éprouver une variété de symptômes qui aggravent progressivement au fil du temps, ce qui entraîne peut-être une invalidité permanente ou des conditions cardiaques et pulmonaires potentiellement mortelles.Les médicaments et la physiothérapie aident de nombreux patients à trouver un certain soulagement de leurs symptômes, mais il n'y a actuellement aucun remède connu pour le trouble.
Les causes de la sclérose systémique progressive ne sont pas entièrement comprises.Les facteurs génétiques sont soupçonnés de jouer un rôle, mais aucun lien génétique clair n'a été découvert.L'exposition à long terme aux toxines environnementales, telles que la poussière de silice, les pesticides et les colles époxy, est une constatation courante chez les patients.La maladie survient le plus souvent chez les femmes adultes vers l'âge de 40 ans.
Dans de nombreux cas, les changements cutanés sont les premiers symptômes notables de la sclérose systémique progressive.La constriction des vaisseaux sanguins dans les doigts et les orteils peut les faire devenir bleus et perdre la sensation lorsqu'elles sont exposées à un froid même modéré, une condition appelée phénomène Raynaud.La peau sur les doigts et les orteils peut également devenir très épaisse, et les ongles peuvent devenir fragiles et se détacher.L'excès de calcium et de collagène dans les articulations des doigts pourrait faire en sorte que les chiffres se plient maladroitement et perdent également la dextérité.Les démangeaisons de peau et d'ulcères sur les jambes sont également courantes.
La maladie peut également provoquer des douleurs et une raideur dans les principaux articulations telles que les genoux, les coudes et les hanches.Les problèmes digestifs sont courants, tels que des brûlures d'estomac, des nausées fréquentes et des vomissements.Si les vaisseaux sanguins dans les poumons sont endommagés et marqués, une personne peut avoir du mal à respirer et à développer une pression artérielle très élevée.Une insuffisance cardiaque est également possible si la maladie provoque l'inflammation et le durcissement des tissus autour de l'organe.
Une équipe de médecins, y compris les dermatologues et les internistes, participe généralement à un diagnostic de sclérose systémique progressive.Les examens physiques qui révèlent des changements cutanés majeurs fournissent généralement les premiers indices que le trouble existe.Les rayons X et autres analyses d'imagerie diagnostique sont utiles pour révéler la présence d'un excès de collagène et mesurer l'étendue des dommages aux vaisseaux sanguins et aux organes internes.Des échantillons de sang sont également testés pour confirmer la présence d'anticorps anormaux et d'autres signes caractéristiques de sclérose.
Le traitement de la sclérose systémique progressive est hautement individualisé et axé sur l'amélioration des symptômes particuliers de chaque patient.Les problèmes de peau sont généralement traités avec des corticostéroïdes topiques et des hydratants.Les patients atteints de phénomène Raynaud peuvent avoir besoin d'éviter de s'aventurer à l'extérieur par temps chaud ou froid pour prévenir les complications.Les stéroïdes oraux sont souvent donnés pour les problèmes articulaires, et les stabilisateurs de la pression artérielle, les brûlures d'estomac et les bronchodilators peuvent aider avec d'autres symptômes.L'exercice régulier ou la physiothérapie guidée est important pour rester mobile et indépendant dans les derniers stades de la maladie.