Ποια είναι τα αυτοάνοσα πολυγαλαντιδικά σύνδρομα;

Τα αυτοάνοσα πολυγαλαντιδικά σύνδρομα είναι μια συλλογή γενετικών διαταραχών που μπορούν να προκύψουν με πολλούς διαφορετικούς τρόπους και να προκαλέσουν ένα ευρύ φάσμα προβλημάτων υγείας.Οι περισσότεροι γιατροί αναγνωρίζουν τρεις τύπους αυτοάνοσων πολυγλωσσικών συνδρόμων mdash.Τύποι Ι, ΙΙ και ΙΙΙ MDASH;με βάση τους συγκεκριμένους αδένες και τα συστήματα σώματος που επηρεάζουν.Τα επινεφρίδια, ο θυρεοειδής, ο παραθυρεοειδής και άλλοι αδένες μπορεί να εμπλέκονται και ο διαβήτης είναι μια κοινή συνύπαρξη.Η θεραπεία εξαρτάται από τις υποκείμενες συνθήκες, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα αντικατάστασης ορμονών και αντιφλεγμονώδη φάρμακα τακτικά για να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων.

Τα αυτοάνοσα πολυγλωσσικά σύνδρομα τύπου Ι είναι πολύ σπάνια και αρχίζουν κυρίως να προκαλούν προβλήματα στην παιδική ηλικία.Ένα παιδί μπορεί να παρουσιάσει πολλαπλές αυτοάνοσες καταστάσεις, όπως ένας συνδυασμός επινεφριδίων ανεπάρκειας, λύκου, ρευματοειδούς αρθρίτιδας ή παραθυρεοειδών προβλήματα.Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, έμετο, αφυδάτωση, απώλεια μαλλιών και αλλαγές στην επιδερμίδα του δέρματος.Οι ασθενείς είναι επίσης ευαίσθητοι στην καντιντίαση, έναν τύπο επαναλαμβανόμενης μυκητιακής μολυσματικής μολυσματικής μόλυνσης.Οι γιατροί έχουν συνδέσει σύνδρομα τύπου Ι με συγκεκριμένη γενετική μετάλλαξη στο χρωμόσωμα 21.

αυτοάνοσα πολυγλωσσικά σύνδρομα που ταξινομούνται ως τύπου II είναι πιο συνηθισμένα από τα σύνδρομα τύπου Ι και συνήθως δεν γίνονται ενεργά μέχρι την ενηλικίωση.Τα περισσότερα άτομα με σύνδρομα τύπου II υποφέρουν από μια διαταραχή των επινεφριδίων που ονομάζεται νόσος του Addison και μια δυνητικά σοβαρή κατάσταση του θυρεοειδούς που ονομάζεται θυρεοειδίτιδα του Hashimoto.Ο διαβήτης είναι επίσης ένα κοινό κλινικό χαρακτηριστικό των διαταραχών τύπου II.Οι ασθενείς μπορούν να παρουσιάσουν μια σειρά συμπτωμάτων, όπως τα πεπτικά προβλήματα, η απώλεια μνήμης, ο λήθαργος, η σύγχυση και ο κακός έλεγχος των μυών.Σε αντίθεση με τα σύνδρομα τύπου Ι, οι διαταραχές τύπου II σχετίζονται με πολλαπλές γενετικές μεταλλάξεις σε περισσότερα από ένα χρωμόσωμα.

Οι διαταραχές τύπου III είναι οι λιγότερο συνηθισμένες των αυτοάνοσων πολυγαλαντιδικών συνδρόμων.Είναι μοναδικά στο ότι τα επινεφρίδια δεν επηρεάζονται συνήθως.Αντ 'αυτού, ένα άτομο μπορεί να έχει συνυπάρχουσα ασθένεια του θυρεοειδούς, αναιμία και διαβήτη.Ανάλογα με τη σοβαρότητα των ανισορροπιών των ορμονών και των φλεγμονωδών αποκρίσεων, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν υποσιτισμό, απώλεια βάρους, κόπωση και συχνές ιικές ασθένειες.Οι αιτίες των διαταραχών τύπου III δεν είναι καλά κατανοητές, αλλά η γενετική έρευνα υποδηλώνει ότι απαιτούνται πολλαπλές μεταλλάξεις.Οι γιατροί προβάλλουν δείγματα αίματος και ούρων για να αναζητήσουν αναιμία, μολύνσεις ζύμης και μη φυσιολογικές μετρήσεις ορμονών.Οι δοκιμές απεικόνισης πραγματοποιούνται για να ελέγξουν τη σωματική βλάβη στα επινεφρίδια, τα νεφρά, το ήπαρ και άλλα όργανα.Οι προχωρημένες γενετικές εξετάσεις πραγματοποιούνται επίσης για να εντοπιστούν τα εμπλεκόμενα χρωμοσώματα.

Η θεραπεία συνήθως προσανατολίζεται προς τη θεραπεία ή τη διαχείριση κάθε υποκείμενης διαταραχής.Οι ασθενείς με προβλήματα επινεφριδίων, παραθυρεοειδούς και θυρεοειδούς γενικά χρειάζονται τεχνητή ορμονοθεραπεία για να αντισταθμίσουν τις ελλείψεις.Ο διαβήτης αντιμετωπίζεται με ενέσεις ινσουλίνης και οι φλεγμονώδεις καταστάσεις όπως η αρθρίτιδα και ο λύκος καταπολέμονται με κορτικοστεροειδή.Δεν υπάρχουν σαφείς θεραπείες για αυτοάνοσα πολυγαλαντιδικά σύνδρομα, αλλά οι τακτικές εξετάσεις και η συνεχιζόμενη θεραπεία μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά τα συμπτώματα και την ποιότητα ζωής των ασθενών.