Ano ang mga autoimmune polyglandular syndromes?

Ang Autoimmune polyglandular syndromes ay isang koleksyon ng mga genetic disorder na maaaring lumitaw sa maraming iba't ibang mga paraan at maging sanhi ng isang malawak na hanay ng mga problema sa kalusugan.Karamihan sa mga doktor ay kinikilala ang tatlong uri ng autoimmune polyglandular syndromes mdash;Mga Uri I, II at III Mdash;Batay sa mga tiyak na glandula at mga sistema ng katawan na nakakaapekto sa kanila.Ang mga adrenal, teroydeo, parathyroid, at iba pang mga glandula ay maaaring kasangkot, at ang diyabetis ay isang pangkaraniwang co-pangyayari.Ang paggamot ay nakasalalay sa pinagbabatayan na mga kondisyon, ngunit ang karamihan sa mga pasyente ay kailangang kumuha ng mga gamot na kapalit ng hormone at regular na mga gamot na anti-namumula upang makatulong na pamahalaan ang mga sintomas.Ang isang bata ay maaaring makaranas ng maraming mga kondisyon ng autoimmune, tulad ng isang kumbinasyon ng kakulangan ng adrenal, lupus, rheumatoid arthritis, o mga problema sa parathyroid.Ang mga sintomas ay maaaring magsama ng pagkapagod, pagsusuka, pag -aalis ng tubig, pagkawala ng buhok, at mga pagbabago sa kutis ng balat.Ang mga pasyente ay madaling kapitan ng candidiasis, isang uri ng reoccurring fungal yeast infection.Ang mga doktor ay nag -uugnay ng mga uri ng sindrom sa partikular na genetic mutation sa chromosome 21.

Ang mga sindrom ng uri ng II ay mas karaniwan kaysa sa mga uri ng mga sindrom, at karaniwang hindi sila naging aktibo hanggang sa pagtanda.Karamihan sa mga taong may type II syndromes ay nagdurusa mula sa isang adrenal disorder na tinatawag na Addisons Disease at isang potensyal na malubhang kondisyon ng teroydeo na tinatawag na Hashimotos Thyroiditis.Ang diyabetis ay isa ring pangkaraniwang klinikal na tampok ng mga karamdaman sa Uri II.Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng isang hanay ng mga sintomas, tulad ng mga problema sa pagtunaw, pagkawala ng memorya, lethargy, pagkalito, at hindi magandang kontrol sa kalamnan.Hindi tulad ng mga uri ng sindrom, ang mga type II disorder ay nauugnay sa maraming genetic mutations sa higit sa isang kromosoma. Ang mga karamdaman sa III ay hindi bababa sa karaniwan sa mga sindrom ng autoimmune polyglandular.Ang mga ito ay natatangi sa na ang mga adrenal glandula ay karaniwang hindi apektado.Sa halip, ang isang tao ay maaaring magkaroon ng co-nagaganap na sakit sa teroydeo, anemia, at diyabetis.Depende sa kalubhaan ng kawalan ng timbang ng hormone at nagpapaalab na mga tugon, ang mga sintomas ay maaaring magsama ng malnourishment, pagbaba ng timbang, pagkapagod, at madalas na mga sakit sa virus.Ang mga sanhi ng mga karamdaman sa uri III ay hindi naiintindihan ng mabuti, ngunit ang genetic na pananaliksik ay nagmumungkahi na maraming mga mutasyon ang kasangkot.Ang mga doktor ay nag -screen ng mga sample ng dugo at ihi upang maghanap ng anemia, impeksyon sa lebadura, at hindi normal na bilang ng hormone.Ang mga pagsubok sa imaging ay isinasagawa upang suriin para sa pisikal na pinsala sa mga adrenal, bato, atay, at iba pang mga organo.Ang mga advanced na genetic test ay isinasagawa din upang matukoy ang mga chromosome na kasangkot. Ang paggamot ay karaniwang nakatuon sa pagpapagaling o pamamahala ng bawat pinagbabatayan na karamdaman.Ang mga pasyente na may adrenal, parathyroid, at mga problema sa teroydeo sa pangkalahatan ay nangangailangan ng artipisyal na therapy ng hormone upang makagawa ng mga kakulangan.Ang diyabetis ay ginagamot sa mga iniksyon ng insulin, at ang mga nagpapaalab na kondisyon tulad ng arthritis at lupus ay pinagsama sa mga corticosteroids.Walang malinaw na mga lunas para sa autoimmune polyglandular syndromes, ngunit ang mga regular na pag -checkup at patuloy na paggamot ay maaaring makabuluhang mapabuti ang mga sintomas at kalidad ng buhay ng mga pasyente.