Τι είναι η αρρυθμική δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας;

Μια καρδιά είναι ένα τετράπλευρο όργανο με αίμα που αποτελείται από μυς.Στην αρρυθμική δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας (AVRD), η δεξιά κοιλία της καρδιάς επηρεάζεται κυρίως όπου το μυϊκό της τμήμα αντικαθίσταται προοδευτικά από ινώδεις ιστούς.Η αριστερή κοιλία μπορεί επίσης να επηρεαστεί, αλλά σε πολύ μικρότερο βαθμό.Η αρρυθμολογία της δεξιάς κοιλίας/καρδιομυοπάθειας (AVRD/C) είναι μια καρδιακή νόσο που κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο που προδιαθέτει το προσβεβλημένο άτομο σε υπερβολικό γρήγορο καρδιακό ρυθμό, λιποθυμία λόγω ξαφνικής απώλειας συνείδησης και θανάτου.Κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης, ένα προσβεβλημένο άτομο μπορεί να παρουσιάσει ενδείξεις που σχετίζονται με μη ειδική καρδιακή διαταραχή, όπως η διάσταση της σφαγιονικής φλέβας, το διευρυμένο ήπαρ και το οίδημα.Μικρά κριτήρια ή τέσσερα δευτερεύοντα κριτήρια, τα οποία μπορούν να ληφθούν μέσω μιας διεξοδικής λήψης ιστορικού και ενός συνδυασμού μη επεμβατικών και επεμβατικών διαγνωστικών δοκιμών.Η μη επεμβατική δοκιμή περιλαμβάνει ηλεκτροκαρδιογράφημα, σάρωση καρδιακής υπολογιστικής τομογραφίας, απεικόνιση καρδιακής μαγνητικής συντονισμού, ηχοκαρδιογραφία και παρακολούθηση του Holter.Οι επεμβατικές δοκιμές περιλαμβάνουν αγγειογραφία δεξιάς κοιλίας, ηλεκτροφυσιολογικές δοκιμές και βιοψία ενδομυοκάρδιο της δεξιάς κοιλίας.Τα σημαντικότερα κριτήρια περιλαμβάνουν σοβαρή παγκόσμια ή τμηματική διαστολή της δεξιάς κοιλίας, εντοπισμένα ανευρύσματα στη δεξιά κοιλία, αντικατάσταση ινώδους μυών, παράταση QRS που εντοπίζεται στους σωστούς προ -οδηγούς και παρουσία της νόσου, επιβεβαιωμένη σε χειρουργική επέμβαση ή νεκροψία, σε άμεσημέλος της οικογένειας.Τα δευτερεύοντα κριτήρια περιλαμβάνουν ήπια παγκόσμια ή τμηματική διαστολή της δεξιάς κοιλίας, ανεστραμμένα κύματα Τ που εντοπίζονται στους σωστούς προδιαγραφικούς οδηγούς, την κοιλιακή ταχύτητα του Block Block και το οικογενειακό ιστορικό ξαφνικού θανάτου σε ηλικία λιγότερο από 35 ετών σε άμεσο μέλος της οικογένειας.

Η διαχείριση των ατόμων με αρρυθμογόνο δεξιό κοιλιακή δυσπλασία εξατομικεύεται και επικεντρώνεται στην πρόληψη υπερβολικού ταχείας καρδιακού ρυθμού, λιποθυμία λόγω ξαφνικής απώλειας συνείδησης και θανάτου.Η πρόληψη αυτών μπορεί να γίνει μέσω της χρήσης αντιαρρυθμικών φαρμάκων όπως η αμιωδαρόνη και η σωταλόλη, οι εμφυτεύσιμοι καρδιο-αποδιδωτές και η εκπαίδευση.Οι εμφυτεύσιμοι καρδιο-διαταραχές-αποπνικωτές θεωρούνται για άτομα υψηλού κινδύνου, όπως εκείνοι που είναι ανυπόφοροι ή δεν ανταποκρίνονται στα αντιαρρυθμικά φάρμακα, εκείνους που έχουν αναζωογονηθεί και εκείνους με οικογενειακό ιστορικό ξαφνικής καρδιακής ανακοπής.Η εκπαίδευση σχετικά με τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου πρέπει να περιλαμβάνει όχι μόνο τα άτομα που έχουν πληγεί αλλά και τα μέλη της οικογένειάς τους.Η διαλογή γίνεται ετησίως ή συχνότερα ανάλογα με τα συμπτώματα, μέσω της χρήσης ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηχοκαρδιογράφημα ή απεικόνιση καρδιακού μαγνητικού συντονισμού.Οι γενετικές δοκιμές μειώνουν τις επιπλοκές και το θάνατο από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.