Rối loạn tâm thất phải là gì?

Một trái tim là một cơ quan bơm máu bốn chốc, được tạo thành từ cơ bắp.Trong chứng loạn sản tâm thất phải (AVRD), tâm thất phải của tim chủ yếu bị ảnh hưởng trong đó phần cơ bắp của nó được thay thế dần dần bằng các mô fibrofatty.Tâm thất trái cũng có thể bị ảnh hưởng, nhưng ở mức độ thấp hơn nhiều.Loạn nhịp tim phải loạn nhịp/bệnh cơ tim (AVRD/C) là một bệnh tim được di truyền theo cách chiếm ưu thế tự phát, khiến cá nhân bị ảnh hưởng đến nhịp tim nhanh chóng, ngất xỉu do mất ý thức đột ngột và tử vong.Trong quá trình kiểm tra lâm sàng, một cá nhân bị ảnh hưởng có thể xuất hiện với các dấu hiệu liên quan đến rối loạn rối loạn tim không đặc hiệu như suy nhược tĩnh mạch, gan mở rộng và phù.Các tiêu chí nhỏ, hoặc bốn tiêu chí nhỏ, có thể thu được thông qua một lịch sử kỹ lưỡng và kết hợp các xét nghiệm chẩn đoán không xâm lấn và xâm lấn.Xét nghiệm không xâm lấn bao gồm điện tâm đồ, chụp cắt lớp vi tính tim, hình ảnh cộng hưởng từ tim, siêu âm tim và theo dõi Holter.Xét nghiệm xâm lấn bao gồm chụp động mạch thất phải, xét nghiệm điện sinh lý và sinh thiết nội mô tâm thất phải.Các tiêu chí chính bao gồm sự giãn nở toàn cầu hoặc phân đoạn nghiêm trọng của tâm thất phải, phình động mạch cục bộ trong tâm thất phải, thay thế fibrofatty của cơ timthành viên trong gia đình.Các tiêu chí nhỏ bao gồm sự giãn nở toàn cầu hoặc phân đoạn nhẹ của tâm thất phải, sóng T ngược được định vị vào các dây dẫn trước bên phải, Bundle Briden Block Block Tachycardia và tiền sử gia đình chết đột ngột ở độ tuổi dưới 35 tuổi trong một thành viên gia đình ngay lập tức.Quản lý những người mắc chứng loạn sản tâm thất phải rối loạn nhịp tim được cá nhân hóa và tập trung vào việc ngăn ngừa nhịp tim nhanh chóng quá mức, ngất xỉu do mất ý thức đột ngột và tử vong.Ngăn ngừa những điều này có thể được thực hiện thông qua việc sử dụng các thuốc chống loạn nhịp như amiodarone và sotalol, chất khử rung tim cấy ghép và giáo dục.Các chất khử rung tim có thể cấy ghép được xem xét cho những người có nguy cơ cao như những người không khoan dung hoặc không đáp ứng với thuốc chống đối, những người đã được hồi sức và những người có tiền sử gia đình bị ngừng tim đột ngột.Giáo dục về nguy cơ tử vong đột ngột không chỉ liên quan đến các cá nhân bị ảnh hưởng mà cả các thành viên gia đình của họ.

Sàng lọc thường xuyên các cá nhân bị ảnh hưởng và xét nghiệm di truyền phân tử của các thành viên gia đình ngay lập tức có nguy cơ cũng rất quan trọng.Sàng lọc được thực hiện hàng năm, hoặc thường xuyên hơn tùy thuộc vào các triệu chứng, thông qua việc sử dụng điện tâm đồ, siêu âm tim hoặc hình ảnh cộng hưởng từ tim.Xét nghiệm di truyền làm giảm các biến chứng và tử vong do chẩn đoán và điều trị sớm.