Apa displasia ventrikel kanan aritmogenik?

Jantung adalah organ empat bilik, pompa darah yang terdiri dari otot-otot.Pada displasia ventrikel kanan aritmogenik (AVRD), ventrikel kanan jantung terutama terpengaruh di mana bagian ototnya secara progresif digantikan oleh jaringan fibrofatty.Ventrikel kiri juga mungkin terpengaruh, tetapi pada tingkat yang jauh lebih rendah.Displasia ventrikel kanan aritmogenik/kardiomiopati (AVRD/C) adalah penyakit jantung yang diwarisi dengan cara dominan autosomal yang membuat predisposisi individu yang terkena dasi terhadap denyut jantung cepat yang berlebihan, pingsan karena kehilangan kesadaran yang tiba -tiba, dan kematian.Selama pemeriksaan klinis, individu yang terkena dapat hadir dengan tanda-tanda terkait gangguan jantung yang tidak spesifik seperti distensi vena jugularis, hati yang diperbesar, dan edema.

Diagnosis displasia ventrikel kanan aritmogenik ditetapkan dengan memenuhi dua kriteria utama, atau satu mayor dan duaKriteria minor, atau empat kriteria minor, yang dapat diperoleh melalui pengambilan riwayat menyeluruh dan kombinasi tes diagnostik noninvasif dan invasif.Pengujian noninvasif termasuk elektrokardiogram, pemindaian tomografi terkomputasi jantung, pencitraan resonansi magnetik jantung, ekokardiografi, dan pemantauan holter.Pengujian invasif meliputi angiografi ventrikel kanan, pengujian elektrofisiologis, dan biopsi endomiokardial ventrikel kanan.Kriteria utama termasuk pelebaran global atau segmental yang parah dari ventrikel kanan, aneurisma lokal di ventrikel kanan, penggantian otot jantung fibrofatty, perpanjangan QR yang terlokalisasi pada timbal prekordial kanan, dan adanya penyakit, dikonfirmasi pada operasi atau nekropsi, dalam suatu segera, dan adanya penyakit yang segera terjadi, dalam suatu pembedahan atau nekropsi, dalam suatu segera segera, suatu nekropsi, dalam suatu segera, dalam suatu pembedahan atau nekropsi, dalam suatu segera, dalam suatu pembedahan atau nekropsi, dalam suatu pembedahan atau nekropsi, dalam suatu pembedahan atau nekropsi, dalam suatu pembedahan atau nekropsi, dalam suatu pembedahan atau nekropsi, dalam suatu pembedahan atau nekropsi.anggota keluarga.Kriteria minor meliputi pelebaran global atau segmental ventrikel kanan yang ringan, gelombang T terbalik yang terlokalisasi pada lead prekordial kanan, tachycardia ventrikel cabang bundel kiri, dan riwayat keluarga kematian mendadak pada usia kurang dari 35 tahun pada anggota keluarga langsung.

Manajemen orang -orang dengan displasia ventrikel kanan aritmogenik secara individual dan fokus pada pencegahan denyut jantung cepat yang berlebihan, pingsan karena kehilangan kesadaran yang tiba -tiba, dan kematian.Pencegahan ini dapat dilakukan melalui penggunaan obat antiaritmia seperti amiodarone dan sotalol, cardioverter-defibrillator yang dapat ditanamkan, dan pendidikan.Cardioverter-defibrillator implan dianggap untuk individu yang berisiko tinggi seperti mereka yang tidak toleran atau tidak responsif terhadap obat-obatan antiarrrythmic, mereka yang telah diresusitasi, dan mereka yang memiliki riwayat keluarga henti jantung mendadak.Pendidikan tentang risiko kematian mendadak harus melibatkan tidak hanya individu yang terkena dampak tetapi juga anggota keluarga mereka.

Penyaringan reguler dari individu yang terkena dampak dan pengujian genetik molekuler dari anggota keluarga dekat yang berisiko juga penting.Skrining dilakukan setiap tahun, atau lebih sering tergantung pada gejala, melalui penggunaan elektrokardiogram, ekokardiogram, atau pencitraan resonansi magnetik jantung.Pengujian genetik mengurangi komplikasi dan kematian dengan diagnosis dan pengobatan dini.