Mi az aritmogén jobb kamrai diszplázia?

A szív egy négykamerált, vérszivattyúzó szerv, amely izmokból áll.Az aritmogén jobb kamrai diszpláziában (AVRD) a szív jobb kamra elsősorban befolyásolja, ahol izmos részét fokozatosan helyettesíti a fibrofatty szövetek.A bal kamrát szintén befolyásolhatja, de sokkal kisebb mértékben.Az aritmogén jobb kamrai diszplázia/cardiomyopathia (AVRD/C) egy szívbetegség, amelyet autoszomális domináns módon örökölnek, amely az érintett egyént a túlzott gyors pulzusra hajlamos, a hirtelen tudatosság és a halál miatt elájulva.A klinikai vizsgálat során az érintett egyén nem specifikus szívbetegséggel kapcsolatos tünetekkel, például juguláris véna desztenziós, megnövekedett máj és ödéma esetén.Kisebb kritériumok, vagy négy kisebb kritérium, amelyek alapos történelemmel és nem invazív és invazív diagnosztikai tesztek kombinációjával érhetők el.A noninvazív tesztelés magában foglalja az elektrokardiogramot, a szív számítógépes tomográfia vizsgálatát, a szív mágneses rezonancia képalkotást, az echokardiográfiát és a Holter monitorozását.Az invazív tesztelés magában foglalja a jobb kamrai angiográfiát, az elektrofiziológiai tesztelést és a jobb kamrai endomyocardialis biopsziát.A fő kritériumok közé tartozik a jobb kamra súlyos globális vagy szegmentális tágulása, a jobb kamrában lokalizált aneurizmák, a szívizmok fibrofatty -helyettesítése, a QRS meghosszabbodása a megfelelő prekordiális vezetékekre lokalizálva, és a betegség jelenléte, a műtét vagy boncolás során megerősítve, azonnali állapotban, azonnali állapotban megerősítve.családtag.Kisebb kritériumok közé tartozik a jobb kamra enyhe globális vagy szegmentális tágulása, a jobb precordiális vezetékekhez lokalizált fordított T -hullámok, a bal köteg ág blokk kamrai tachycardia és a családi történelem kevesebb mint 35 éves korában egy közvetlen családtagban.

Az aritmogén jobb kamrai diszpláziában szenvedő személyek kezelése individualizálódik, és a túlzott gyors pulzus megelőzésére, a hirtelen tudatvesztés és a halál miatti ájulásra összpontosít.Ezek megelőzése antiaritmiás gyógyszerek, például amiodaron és szotalol, beültethető kardioverter-deffibrillátorok és oktatás alkalmazásával végezhető el.A beültethető kardioverter-deffibrillátorokat olyan magas kockázatú egyéneknél veszik figyelembe, mint például azok, akik intoleranciák vagy nem reagálnak az antiarrionikus gyógyszerekre, az újraélesztést, és azok, akiknek a családi története hirtelen szívmegállással rendelkezik.A hirtelen halál kockázatával kapcsolatos oktatásnak nemcsak az érintett személyeket, hanem a családtagjaikat is magában foglalja.

Az érintett egyének rendszeres szűrése és a veszélyeztetett közvetlen családtagok molekuláris genetikai tesztelése szintén fontos.A szűrést évente, vagy gyakrabban, a tünetektől függően, elektrokardiogram, echokardiogram vagy szív mágneses rezonancia képalkotás alkalmazásával.A genetikai tesztelés csökkenti a szövődményeket és a halált a korai diagnózis és kezelés révén.