Ano ang arrhythmogenic right ventricular dysplasia?

Ang isang puso ay isang apat na chambered, dugo-pumping organ na binubuo ng mga kalamnan.Sa arrhythmogenic right ventricular dysplasia (AVRD), ang tamang ventricle ng puso ay pangunahing apektado kung saan ang muscular na bahagi nito ay unti -unting pinalitan ng mga tisyu ng fibrofatty.Ang kaliwang ventricle ay maaari ring maapektuhan, ngunit sa mas maliit na sukat.Ang arrhythmogen right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (AVRD/C) ay isang sakit sa puso na minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan na hinuhulaan ang apektadong indibidwal sa labis na mabilis na rate ng puso, nanghihina dahil sa biglaang pagkawala ng kamalayan, at kamatayan.Sa panahon ng pagsusuri sa klinikal, ang isang apektadong indibidwal ay maaaring naroroon na may mga palatandaan na may kaugnayan sa sakit sa puso tulad ng jugular vein distension, pinalawak na atay, at edema.Ang mga menor de edad na pamantayan, o apat na menor de edad na pamantayan, na maaaring makuha sa pamamagitan ng isang masusing kasaysayan na pagkuha at isang kumbinasyon ng mga hindi malabo at nagsasalakay na mga pagsusuri sa diagnostic.Kasama sa noninvasive na pagsubok ang electrocardiogram, cardiac computed tomography scan, cardiac magnetic resonance imaging, echocardiography, at holter monitoring.Ang nagsasalakay na pagsubok ay may kasamang tamang ventricular angiography, pagsubok sa electrophysiological, at tamang ventricular endomyocardial biopsy.Kasama sa mga pangunahing pamantayan ang malubhang pandaigdigan o segmental dilation ng tamang ventricle, naisalokal na aneurysms sa tamang ventricle, fibrofatty kapalit ng mga kalamnan ng puso, ang pagpapahaba ng QRS na naisalokal sa tamang precordial na mga lead, at pagkakaroon ng sakit, nakumpirma sa operasyon o nekropsy, sa isang agarangmiyembro ng pamilya.Ang mga menor de edad na pamantayan ay kinabibilangan ng banayad na pandaigdigan o segmental dilation ng tamang ventricle, inverted t waves na naisalokal sa kanang precordial lead, kaliwang bundle branch block ventricular tachycardia, at kasaysayan ng pamilya ng biglaang pagkamatay nang mas mababa sa 35 taong gulang sa isang agarang miyembro ng pamilya.

Pamamahala ng mga taong may arrhythmogen right ventricular dysplasia ay indibidwal at nakatuon sa pag -iwas sa labis na mabilis na rate ng puso, nanghihina dahil sa biglaang pagkawala ng kamalayan, at kamatayan.Ang pag-iwas sa mga ito ay maaaring gawin sa pamamagitan ng paggamit ng mga antiarrhythmic na gamot tulad ng amiodarone at sotalol, implantable cardioverter-defibrillator, at edukasyon.Ang mga implantable cardioverter-defibrillator ay isinasaalang-alang para sa mga indibidwal na may mataas na peligro tulad ng mga hindi mapagpanggap o hindi sumasagot sa mga antiarrythmic na gamot, ang mga na-resuscitated, at ang mga may kasaysayan ng pamilya ng biglaang pag-aresto sa puso.Ang edukasyon tungkol sa panganib ng biglaang pagkamatay ay dapat na kasangkot hindi lamang sa mga apektadong indibidwal kundi pati na rin ang kanilang mga miyembro ng pamilya.Ang screening ay ginagawa taun -taon, o mas madalas depende sa mga sintomas, sa pamamagitan ng paggamit ng electrocardiogram, echocardiogram, o cardiac magnetic resonance imaging.Ang pagsubok sa genetic ay binabawasan ang mga komplikasyon at kamatayan sa pamamagitan ng maagang pagsusuri at paggamot.