Τι είναι το Lupus Pernio;

Η ιατρική κατάσταση που είναι γνωστή ως Lupus Pernio δεν έχει καμία σχέση με τον Lupus ή τον Pernio.Είναι ένας τύπος σαρκοείδωσης, μια ασθένεια που σημειώνεται περισσότερο για δυσκολίες αναπνοής, φλεγμονές και δερματικές αλλοιώσεις.Ο Lupus Pernio είναι επίσης γνωστός ως νόσος Besnier-Boeck-Schaumann, και θεωρείται σπάνια.

Με αυτή την κατάσταση, οι περιοχές του δέρματος γίνονται σκληρές, με αποχρωματισμό που κυμαίνεται από κόκκινο έως μοβ.Οι βλάβες σχηματίζουν πλάκες, οζίδια ή όγκους, δημιουργώντας μια παραμορφωμένη εμφάνιση.Οι πιο συνηθισμένοι χώροι για να βρεθούν τέτοιες βλάβες είναι το πρόσωπο, τα αυτιά, η μύτη και περιστασιακά τα χέρια ή τα πόδια.Αυτές οι βλάβες είναι επίμονες, συχνά παίρνουν εβδομάδες για να ανταποκριθούν στη θεραπεία, αν το κάνουν καθόλου.

Όπως οι Chilblains ή το κανονικό Pernio, ο Lupus Pernio μπορεί αρχικά να είναι εσφαλμένος ως κρυοπαγός.Οι βλάβες που προκαλούνται από όλες αυτές τις συνθήκες μπορεί να είναι πολύ παρόμοιες, αν και ο Lupus pernio, σε αντίθεση με τα χλοοτάπητα ή τα κρυοπαγτάματα, δεν προκαλείται από την έκθεση σε κρύες συνθήκες.Αντ 'αυτού, θεωρείται ότι είναι αποτέλεσμα ανοσοποιητικών προβλημάτων, πολύ τα ίδια με τα άλλα σχισμένα.Σε πολλές περιπτώσεις, οι ασθενείς που εμφανίζουν δερματικές αλλοιώσεις έχουν επίσης υποβληθεί σε θεραπεία για αναπνοή ή πνευμονικές καταστάσεις όπως σκανοκείλη, προβλήματα με λεμφαδένες και άλλες πνευμονικές ασθένειες.Αυτές οι συνθήκες δεν είναι απαραιτήτως πρόδρομος του Lupus pernio, ωστόσο, σε αντίθεση με τον ερυθηματώδη λύκο, η κατάσταση που είναι πιο γνωστή απλώς ως Lupus, ο Lupus Pernio δεν παρουσιάζει φωτοευαισθησία.Οι βλάβες είναι επώδυνες εάν το δέρμα σπάσει.Η έκθεση σε υπερβολικό φως του ήλιου μπορεί να αυξήσει την ευαισθησία και τον ερεθισμό, ακόμη και χωρίς τη φωτοευαισθησία που σχετίζεται με τον παραδοσιακό λύκο.

Οι βλάβες που σχετίζονται με αυτόν τον τύπο σαρκοείδωσης μπορούν να αφήσουν ουλές ή να προκαλέσουν μόνιμες παραμορφώσεις, ειδικά όσον αφορά τις ρινικές κοιλότητες και τα περάσματα.Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς ανταποκρίνονται καλά σε κορτικοστεροειδή όπως πρεδνιζόνη ή άλλα στεροειδή φάρμακα.Η κατάσταση είναι επαναλαμβανόμενη, ωστόσο, έτσι απαιτείται και συνιστάται η περιοδική θεραπεία.Τα στατιστικά δεδομένα δείχνουν ότι οι περισσότεροι ασθενείς που επηρεάζονται είναι μεταξύ των ηλικιών 20 και 40 ετών. Οι γυναίκες είναι πιο ευαίσθητες από τους άνδρες.Οι άνθρωποι του Πουέρτο Ρίκο, Ιρλανδικά, Σκανδιναβικά ή Γερμανικά Αξιοπρεπή φαίνεται επίσης να έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για την ανάπτυξη του λύκου Pernio και άλλων μορφών scarcoidosis.

Εκτός από τις βλάβες του δέρματος και τις δυσκολίες στην αναπνοή, άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, κόπωση, απώλεια βάρους και κακή όρεξη.Πολλοί ασθενείς αναφέρουν ότι αισθάνονται άρρωστοι ή αισθάνονται ότι έχουν τη γρίπη.Μερικοί ασθενείς δεν αναφέρουν συμπτώματα πέρα από τις βλάβες.