Lupus pernio là gì?

Tình trạng y tế được gọi là lupus pernio không có gì để làm với lupus hoặc pernio.Nó là một loại sarcoidosis, một bệnh được chú ý nhiều nhất đối với khó thở, viêm và tổn thương da.Lupus Pernio còn được gọi là bệnh Besnier-Boeck-Schaumann, và nó được coi là hiếm.Với tình trạng này, các khu vực của da trở nên khó khăn, với sự đổi màu từ đỏ đến tím.Các tổn thương tạo thành các mảng, nốt hoặc khối u, tạo ra vẻ ngoài bị biến dạng.Các khu vực phổ biến nhất để tìm thấy các tổn thương như vậy là khuôn mặt, tai, mũi và đôi khi bàn tay hoặc bàn chân.Những tổn thương này là dai dẳng, thường mất vài tuần để đáp ứng với điều trị, nếu chúng làm gì cả.Giống như Chilblains hoặc Pernio thông thường, Lupus Pernio ban đầu có thể bị chẩn đoán nhầm là tê cóng.Các tổn thương gây ra bởi tất cả các điều kiện này có thể rất giống nhau, mặc dù lupus pernio, không giống như chilblain hoặc frostbite, không phải do tiếp xúc với điều kiện lạnh.Thay vào đó, nó được cho là kết quả của các vấn đề miễn dịch, giống như các bệnh sẹo sẹo khác.Trong nhiều trường hợp, những bệnh nhân biểu hiện tổn thương da cũng đã được điều trị cho các tình trạng thở hoặc phổi như sẹo sâm, các vấn đề với các hạch bạch huyết và các bệnh phổi khác.Tuy nhiên, các điều kiện này không nhất thiết là tiền thân của lupus pernio. Không giống như lupus ban đỏ, điều kiện đáng chú ý nhất được gọi là lupus, lupus pernio không có tính nhạy cảm.Các tổn thương là đau đớn nếu da bị vỡ.Tiếp xúc với ánh sáng mặt trời quá mức có thể làm tăng độ nhạy và kích ứng, ngay cả khi không có độ nhạy cảm liên quan đến bệnh lupus truyền thống.Các tổn thương liên quan đến loại sarcoidosis này có thể để lại sẹo hoặc gây dị tật vĩnh viễn, đặc biệt là liên quan đến các khoang mũi và đường mũi.Trong một số trường hợp, bệnh nhân đáp ứng tốt với corticosteroid như prednison hoặc các loại thuốc steroid khác.Tuy nhiên, tình trạng này đang tái phát, vì vậy điều trị định kỳ thường được yêu cầu và khuyến nghị. Không biết nhiều về nguyên nhân hoặc đặc điểm chính xác của lupus pernio, ngoài niềm tin rằng đó là một bệnh tự miễn liên quan đến phản ứng miễn dịch rối loạn hoặc bất thường.Dữ liệu thống kê chỉ ra rằng hầu hết bệnh nhân bị ảnh hưởng đều ở độ tuổi từ 20 đến 40. Phụ nữ dễ bị ảnh hưởng hơn nam giới.Người dân Puerto Rico, Ailen, Scandinavia hoặc Đức đàng hoàng cũng có nguy cơ cao hơn trong việc phát triển lupus pernio và các dạng sẹo sẹo khác.Ngoài các tổn thương da và khó thở, các triệu chứng khác bao gồm sốt, mệt mỏi, giảm cân và thèm ăn kém.Nhiều bệnh nhân báo cáo cảm thấy ốm yếu hoặc cảm thấy như họ bị cúm.Một số bệnh nhân báo cáo không có triệu chứng ngoài tổn thương.