Apa itu Lupus Pernio?

Kondisi medis yang dikenal sebagai Lupus Pernio secara acutally tidak ada hubungannya dengan lupus atau Pernio.Ini adalah jenis sarkoidosis, penyakit yang paling terkenal karena kesulitan bernapas, peradangan dan lesi kulit.Lupus Pernio juga dikenal sebagai penyakit Besnier-Boeck-Schaumann, dan dianggap jarang.

Dengan kondisi ini, area kulit menjadi keras, dengan perubahan warna mulai dari merah hingga ungu.Lesi membentuk plak, nodul atau tumor, menciptakan penampilan yang cacat.Area yang paling umum untuk menemukan lesi seperti itu adalah wajah, telinga, hidung dan kadang -kadang tangan atau kaki.Lesi ini gigih, sering membutuhkan waktu berminggu -minggu untuk menanggapi pengobatan, jika mereka melakukannya sama sekali.

Seperti Chilblains atau Pernio biasa, Lupus Pernio pada awalnya mungkin salah didiagnosis sebagai radang dingin.Lesi yang disebabkan oleh semua kondisi ini bisa sangat mirip, meskipun lupus pernio, tidak seperti anak -anak atau radang dingin, tidak disebabkan oleh paparan kondisi dingin.Sebaliknya, itu dianggap sebagai hasil dari masalah kekebalan tubuh, sama seperti scarcoidosis lainnya.Dalam banyak kasus, pasien yang menampilkan lesi kulit juga telah dirawat untuk pernapasan atau kondisi paru -paru seperti scarcoidosis, masalah dengan kelenjar getah bening dan penyakit paru lainnya.Kondisi -kondisi ini tidak selalu merupakan prekursor untuk lupus Pernio.Lesi itu menyakitkan jika kulit pecah.Paparan sinar matahari yang berlebihan dapat meningkatkan sensitivitas dan iritasi, bahkan tanpa fotosensitivitas yang terkait dengan lupus tradisional.

Lesi yang terkait dengan jenis sarkoidosis ini dapat meninggalkan bekas luka atau menyebabkan kelainan bentuk permanen, terutama mengenai rongga dan bagian hidung.Dalam beberapa kasus, pasien merespons dengan baik kortikosteroid seperti prednison atau obat steroid lainnya.Kondisi ini berulang, sehingga pengobatan periodik sering diperlukan dan direkomendasikan.

Tidak banyak yang diketahui tentang penyebab atau fitur yang tepat dari lupus pernio, di luar keyakinan bahwa itu adalah penyakit autoimun yang melibatkan respons imun disfungsional atau abnormal.Data statistik menunjukkan bahwa sebagian besar pasien yang terkena adalah antara usia 20 dan 40. Wanita lebih rentan daripada pria.Orang -orang Puerto Rico, Irlandia, Skandinavia atau Jerman yang layak juga tampaknya memiliki risiko lebih tinggi untuk mengembangkan lupus Pernio dan bentuk scarcoidosis lainnya.

Selain dari lesi kulit dan kesulitan pernapasan, gejala lainnya termasuk demam, kelelahan, penurunan berat badan dan nafsu makan yang buruk.Banyak pasien melaporkan merasa sakit atau merasa seperti menderita flu.Beberapa pasien melaporkan tidak ada gejala di luar lesi.