Mi az a lupus pernio?

A Lupus Pernio néven ismert orvosi állapotának semmi köze sincs a Lupushoz vagy a Pernio -hoz.Ez egyfajta szarkoidózis, egy olyan betegség, amelyet leginkább a légzési nehézségek, a gyulladás és a bőr sérülései szempontjából figyelnek meg.A Lupus Pernio-t Besnier-boeck-Schaumann betegségnek is nevezik, és ritkának tekintik.

Ezzel a betegséggel a bőr területei nehézké válnak, elszíneződve a vöröstől a lilaig.A sérülések plakkokat, csomókat vagy daganatokat képeznek, amelyek eltorzult megjelenést hoznak létre.Az ilyen sérülések megtalálásának leggyakoribb területe az arc, a fül, az orr és a kezek vagy a lábak.Ezek a sérülések tartósak, gyakran heteket vesznek igénybe a kezelésre való reagálás, ha egyáltalán megteszik.

Mint a chilblains vagy a szokásos pernio, a Lupus Pernio -t kezdetben tévedésként is tévesen diagnosztizálhatják.Az ezeknek a körülményeknek az által okozott léziók nagyon hasonlóak lehetnek, bár a lupus pernio -t, a chilblains -tól vagy a fagyasztástól eltérően, nem a hideg körülményeknek való kitettség okozza.Ehelyett úgy gondolják, hogy immunproblémák következménye, nagyjából megegyezik a többi scarcoidosissal.Sok esetben azokat a betegeket, akik bőr sérüléseket mutatnak, légzési vagy tüdőbetegségeket is kezeltek, mint például a scoidosis, a nyirokcsomókkal és más tüdőbetegségek problémái.Ezek a feltételek azonban nem feltétlenül a lupus pernio előfutára.A sérülések fájdalmasak, ha a bőr eltörik.A túlzott napfénynek való kitettség növelheti az érzékenységet és az irritációt, még a hagyományos lupushoz kapcsolódó fényérzékenység nélkül is.

Az ilyen típusú szarkoidózishoz kapcsolódó sérülések hegeket hagyhatnak, vagy tartós deformációkat okozhatnak, különös tekintettel az orrüregekre és a passzokra.Egyes esetekben a betegek jól reagálnak a kortikoszteroidokra, például a prednizonra vagy más szteroid gyógyszerekre.A betegség azonban ismétlődő, ezért gyakran periodikus kezelést kell kezelni és ajánlni.A statisztikai adatok azt mutatják, hogy a legtöbb érintett beteg 20 és 40 év között van. A nők hajlamosabbak, mint a férfiak.A Puerto Rico, az ír, a skandináv vagy a német tisztességes emberek szintén nagyobb kockázatot jelentenek a lupus pernio és a scarcoidosis más formáinak kialakulására.

A bőr elváltozásaitól és a légzési nehézségektől eltekintve, az egyéb tünetek közé tartozik a láz, a fáradtság, a fogyás és a rossz étvágy.Sok beteg szerint betegnek érzi magát, vagy úgy érzi, mintha influenza van.Egyes betegek nem jelentenek tüneteket a léziókon túl