Τι είναι η λεμφαγγεολομυομάτωση;

Η λεμφαγγειολομυομάτωση είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια που προκαλεί υπερανάπτυξη κυττάρων που ονομάζονται κύτταρα λείου μυός.Αυτός ο τύπος κυττάρου υπάρχει σε πολλά από τα όργανα και τους ιστούς του σώματος.Αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες του ανοσοποιητικού συστήματος και οδηγεί σε δυσλειτουργία και την τελική καταστροφή αυτών των ιστών.Η λεμφαγγειολομυομάτωση συμβαίνει κυρίως στις γυναίκες της προεμμηνοπαυσιακής ηλικίας και θεωρείται ότι οι θηλυκές ορμόνες εμπλέκονται στην ανάπτυξη της νόσου.

Οι αιτίες αυτής της νόσου είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστες και λίγα είναι γνωστά για την εξέλιξή της.Αυτό που είναι γνωστό είναι ότι η υπερανάπτυξη του ιστού των λείων μυών οδηγεί στην ανάπτυξη πολλαπλών σχηματισμών που μοιάζουν με κύστη στους λεμφαδένες, τους πνεύμονες και τους νεφρούς και προκαλούν την ανάπτυξη πολλαπλών κοιλιακών όγκων.Στους πνεύμονες, οι κύστεις μπορούν να παρεμποδίσουν τα βρογχιόλια, προκαλώντας απόφραξη των αεραγωγών και μειωμένη ικανότητα των πνευμόνων.Οι λεμφαδένες παρεμποδίζονται και διευρύνονται και οι κοιλιακοί όγκοι μπορούν να προκαλέσουν πεπτικά συμπτώματα και μαζική κατακράτηση υγρών.

Τα κοινά συμπτώματα της λεμφαγγειολομυομυωμάτωσης περιλαμβάνουν βήχα και δύσπνοια, η οποία επιδεινώνεται καθώς προχωράει η ασθένεια.Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν επίσης σημάδια πνευμοθώρακα, το οποίο εμφανίζεται όταν ο αέρας εισέρχεται στην κοιλότητα του θώρακα λόγω ενός κατεστραμμένου ή καταρρέματος πνεύμονα.Ο πνευμοθώρακα είναι μια απειλητική για τη ζωή ιατρική κατάσταση και απαιτεί επείγουσα θεραπεία, αλλά τα άτομα με λεμφαγγειολομυομάτωση μπορούν να παρουσιάσουν σημάδια πνευμοθώρακα χωρίς να έχουν στην πραγματικότητα την κατάσταση., και η συσσώρευση υγρών στους πνεύμονες, που ονομάζεται υπεζωκοτική συλλογή.Με την πάροδο του χρόνου, το clubbing των δακτύλων μπορεί να αναπτυχθεί.Οι περισσότερες μορφές θεραπείας περιλαμβάνουν τη θεραπεία των συμπτωμάτων της νόσου, όπως η συσσώρευση υγρών στους πνεύμονες και η κοιλιά, καθώς και η χρήση φαρμάκων και συμπληρωματικού οξυγόνου για να βοηθήσουν στην αναπνοή.Οι θηλυκές ορμόνες πιστεύεται ότι εμπλέκονται στην ανάπτυξη της νόσου, έτσι ορισμένες πειραματικές θεραπείες περιλαμβάνουν ορμονική θεραπεία.Για τους ασθενείς με σοβαρή πνευμονική νόσο που βρίσκονται σε κατά τα άλλα καλή γενική υγεία, μπορεί να ληφθεί υπόψη μια μεταμόσχευση πνεύμονα. Η λεμφαγγειολομυομυωμάτωση τελικά προκαλεί καταστροφή πνευμονικού και νεφρού ιστού, οπότε είναι πάντα μια θανατηφόρα ασθένεια.Παρόλα αυτά, με βελτιωμένη διάγνωση, θεραπεία και κατανόηση της εξέλιξης της νόσου, οι προοπτικές για τους νεοδιαγνωσθέντες άνθρωποι έχουν γίνει πολύ πιο ευνοϊκές.Οι στατιστικές δείχνουν ότι περίπου το 75 % των ασθενών με αυτή την κατάσταση επιβιώνει για όσο διάστημα οκτώ και μισό χρόνια μετά τη διάγνωση.