Apa itu lymphangioleiomyomatosis?

Lymphangioleiomyomatosis adalah penyakit yang sangat langka yang menyebabkan pertumbuhan berlebihan sel yang disebut sel otot polos.Jenis sel ini hadir di banyak organ dan jaringan tubuh.Penyakit ini terutama mempengaruhi paru -paru dan kelenjar getah bening dari sistem kekebalan tubuh, dan itu menyebabkan disfungsi dan penghancuran jaringan ini akhirnya.Lymphangioleiomyomatosis terjadi terutama pada wanita usia premenopause, dan diperkirakan bahwa hormon wanita terlibat dalam pengembangan penyakit.

Penyebab penyakit ini sebagian besar tidak diketahui, dan sedikit yang diketahui tentang perkembangannya.Yang diketahui adalah bahwa pertumbuhan berlebih dari jaringan otot polos menyebabkan pertumbuhan beberapa formasi seperti kista di kelenjar getah bening, paru-paru dan ginjal, dan itu menyebabkan perkembangan beberapa tumor perut.Di paru -paru, kista dapat menghalangi bronkiolus, menyebabkan obstruksi saluran udara dan berkurangnya kapasitas paru -paru.Kelenjar getah bening menjadi terhambat dan membesar, dan tumor perut dapat menyebabkan gejala pencernaan dan retensi cairan besar -besaran.

Gejala umum lymphangioleiomyomatosis termasuk batuk dan sesak napas, yang memburuk saat penyakit berlangsung.Beberapa pasien juga menunjukkan tanda -tanda pneumotoraks, yang terjadi ketika udara memasuki rongga dada karena paru -paru yang rusak atau pingsan.Pneumotoraks adalah kondisi medis yang mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan darurat, tetapi orang dengan lymphangioleiomyomatosis dapat menunjukkan tanda-tanda pneumotoraks tanpa benar-benar memiliki kondisi., dan penumpukan cairan di paru-paru, yang disebut efusi pleura.Seiring waktu, clubbing jari -jari dapat berkembang.Gejala ini, di mana ujung jari menjadi rata dan seperti klub, adalah tanda kelaparan oksigen kronis.

Sangat sedikit yang dipahami tentang penyakit ini sehingga rejimen pengobatan standar tidak ada, dan tidak ada obat yang tersedia.Sebagian besar bentuk pengobatan melibatkan mengobati gejala penyakit, seperti penumpukan cairan di paru-paru dan perut, dan penggunaan obat-obatan dan oksigen tambahan untuk membantu pernapasan.Hormon wanita dianggap terlibat dalam pengembangan penyakit, sehingga beberapa perawatan eksperimental melibatkan terapi hormon.Untuk pasien dengan penyakit paru -paru yang parah yang berada dalam kesehatan umum yang baik, transplantasi paru -paru mungkin dipertimbangkan.

Lymphangioleiomyomatosis akhirnya menyebabkan penghancuran jaringan paru -paru dan ginjal, jadi selalu merupakan penyakit yang fatal.Meski begitu, dengan peningkatan diagnosis, pengobatan dan pemahaman tentang perkembangan penyakit, pandangan untuk orang yang baru didiagnosis menjadi jauh lebih menguntungkan.Statistik menunjukkan bahwa sekitar 75 persen pasien dengan kondisi ini bertahan selama delapan setengah tahun setelah diagnosis.