Ano ang lymphangioleiomyomatosis?

Ang lymphangioleiomyomatosis ay isang bihirang sakit na nagiging sanhi ng labis na paglaki ng mga cell na tinatawag na makinis na mga cell ng kalamnan.Ang uri ng cell na ito ay naroroon sa maraming mga organo at tisyu ng katawan.Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa pangunahin ang mga baga at ang mga lymph node ng immune system, at humahantong ito sa disfunction at ang panghuling pagkasira ng mga tisyu na ito.Ang Lymphangioleiomyomatosis ay nangyayari pangunahin sa mga kababaihan ng edad ng premenopausal, at naisip na ang mga babaeng hormone ay kasangkot sa pag -unlad ng sakit.Ang nalalaman ay ang sobrang pag-agaw ng makinis na tisyu ng kalamnan ay humahantong sa paglaki ng maraming mga form na tulad ng cyst sa mga lymph node, baga at bato, at nagiging sanhi ito ng pag-unlad ng maraming mga bukol sa tiyan.Sa baga, ang mga cyst ay maaaring makahadlang sa mga brongkol, na nagiging sanhi ng sagabal sa mga daanan ng hangin at nabawasan ang kapasidad ng baga.Ang mga lymph node ay naharang at pinalaki, at ang mga bukol ng tiyan ay maaaring maging sanhi ng mga sintomas ng pagtunaw at napakalaking pagpapanatili ng likido.Ang ilang mga pasyente ay nagpapakita rin ng mga palatandaan ng pneumothorax, na nangyayari kapag pumapasok ang hangin sa lukab ng dibdib dahil sa isang nasira o gumuho na baga.Ang Pneumothorax ay isang nagbabantang kondisyong medikal na nagbabanta at nangangailangan ng paggamot sa emerhensiya, ngunit ang mga taong may lymphangioleiomyomatosis ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng pneumothorax nang hindi talaga nagkakaroon ng kondisyon., at likido build-up sa baga, na tinatawag na pleural effusion.Sa paglipas ng panahon, maaaring bumuo ang clubbing ng mga daliri.Ang sintomas na ito, kung saan ang mga daliri ay nagiging flattened at tulad ng club, ay isang tanda ng talamak na gutom na oxygen.Karamihan sa mga anyo ng paggamot ay nagsasangkot sa paggamot sa mga sintomas ng sakit, tulad ng likido na build-up sa baga at tiyan, at ang paggamit ng mga gamot at supplemental oxygen upang makatulong sa paghinga.Ang mga babaeng hormone ay naisip na kasangkot sa pag -unlad ng sakit, kaya ang ilang mga eksperimentong paggamot ay nagsasangkot ng therapy sa hormone.Para sa mga pasyente na may malubhang sakit sa baga na kung hindi man mabuting pangkalahatang kalusugan, maaaring isaalang -alang ang isang transplant sa baga.Kahit na, sa pinahusay na diagnosis, paggamot at pag -unawa sa pag -unlad ng sakit, ang pananaw para sa mga bagong nasuri na tao ay naging mas kanais -nais.Ang mga istatistika ay nagpapahiwatig na tungkol sa 75 porsyento ng mga pasyente na may kondisyong ito ay nabubuhay hangga't walong-at-kalahating taon pagkatapos ng diagnosis.