Lymphangioleiomyomatosis là gì?

Lymphangioleiomyomatosis là một bệnh rất hiếm gây ra sự phát triển quá mức của các tế bào gọi là tế bào cơ trơn.Loại tế bào này có mặt trong nhiều cơ thể và mô cơ thể.Bệnh này ảnh hưởng chủ yếu đến phổi và các hạch bạch huyết của hệ thống miễn dịch, và nó dẫn đến rối loạn chức năng và sự phá hủy cuối cùng của các mô này.Lymphangioleiomyomatosis xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trong độ tuổi tiền mãn kinh, và người ta cho rằng hormone nữ có liên quan đến sự phát triển của bệnh. Các nguyên nhân của bệnh này phần lớn chưa được biết, và ít được biết về sự tiến triển của nó.Điều được biết là sự phát triển quá mức của mô cơ trơn dẫn đến sự phát triển của nhiều sự hình thành giống như nang trong các hạch bạch huyết, phổi và thận, và nó gây ra sự phát triển của nhiều khối u bụng.Trong phổi, u nang có thể cản trở các phế quản, gây tắc nghẽn đường thở và giảm khả năng phổi.Các hạch bạch huyết trở nên bị tắc nghẽn và mở rộng, và khối u bụng có thể gây ra các triệu chứng tiêu hóa và duy trì chất lỏng lớn. Các triệu chứng phổ biến của lymphangioleiomyomatosis bao gồm ho và khó thở, làm xấu đi khi bệnh tiến triển.Một số bệnh nhân cũng có dấu hiệu của tràn khí màng phổi, xảy ra khi không khí xâm nhập vào khoang ngực do phổi bị tổn thương hoặc bị sụp đổ.Viêm phổi là tình trạng y tế đe dọa tính mạng và cần điều trị khẩn cấp, nhưng những người bị lymphangioleiomyomatosis có thể có dấu hiệu của tràn khí màng phổi mà không thực sự có tình trạng này.và tích tụ chất lỏng trong phổi, được gọi là tràn dịch màng phổi.Theo thời gian, club của các ngón tay có thể phát triển.Triệu chứng này, trong đó các đầu ngón tay trở nên dẹt và giống như câu lạc bộ, là một dấu hiệu của việc chết đói oxy mãn tính. Vì vậy, rất ít được hiểu về căn bệnh này mà một chế độ điều trị tiêu chuẩn không tồn tại và không có khả năng chữa trị.Hầu hết các dạng điều trị liên quan đến điều trị các triệu chứng của bệnh, chẳng hạn như tích tụ chất lỏng trong phổi và bụng, và sử dụng thuốc và oxy bổ sung để hỗ trợ thở.Hormone nữ được cho là có liên quan đến sự phát triển của bệnh, vì vậy một số phương pháp điều trị thử nghiệm liên quan đến liệu pháp hormone.Đối với những bệnh nhân mắc bệnh phổi nặng, có sức khỏe nói chung tốt, một ca ghép phổi có thể được xem xét.

Lymphangioleiomyomatosis cuối cùng gây ra sự phá hủy mô phổi và thận, do đó, nó luôn luôn là một bệnh gây tử vong.Mặc dù vậy, với chẩn đoán, điều trị và hiểu biết về tiến triển của bệnh, triển vọng cho những người mới được chẩn đoán đã trở nên thuận lợi hơn nhiều.Thống kê chỉ ra rằng khoảng 75 phần trăm bệnh nhân mắc bệnh này tồn tại trong tám năm rưỡi sau khi chẩn đoán.