Mi az a lymphangioleiomyomatosis?

A lymphangioleiomyomatosis egy nagyon ritka betegség, amely a sejtek túlnövekedését okozza simaizomsejteknek.Ez a sejttípus jelen van a test számos szervében és szövetében.Ez a betegség elsősorban az immunrendszer tüdejét és nyirokcsomatait érinti, és diszfunkcióhoz és ezen szövetek esetleges pusztulásához vezet.A lymphangioleiomyomatosis elsősorban a premenopauzális korú nőkben fordul elő, és úgy gondolják, hogy a nők hormonjai részt vesznek a betegség kialakulásában.Ismert, hogy a simaizomszövet túlnövekedése több ciszta-szerű képződmény növekedéséhez vezet a nyirokcsomókban, a tüdőben és a vesében, és több hasi daganat kialakulását okozza.A tüdőben a ciszták akadályozhatják a bronchiolokat, ami a légutak elzáródását és csökkentett tüdőkapacitást okozhatja.A nyirokcsomók akadályozzák és megnövekednek, és a hasi daganatok emésztési tüneteket és hatalmas folyadék -visszatartást okozhatnak.Egyes betegek pneumothorax jeleit is mutatják, amely akkor fordul elő, amikor a levegő a mellkas üregébe kerül egy sérült vagy összeomlott tüdő miatt.A pneumothorax életveszélyes egészségi állapot, és sürgősségi kezelést igényel, de a limfangioleiomyomatosisban szenvedő emberek pneumothorax jeleit mutathatják anélkül, hogy a limfangioliomyomatosis más lehetséges tünetei a tüdőben a ropogást és a zihálást tartalmazzák, amelyek meghallgathatók a vizsgálatok során., és folyadék felhalmozódása a tüdőben, úgynevezett pleurális effúzió.Az idő múlásával az ujjak klubja kialakulhat.Ez a tünet, amelyben az ujjhegyek lelapulnak és klubszerűek, a krónikus oxigén éhezés jele.A kezelés legtöbb formája magában foglalja a betegség tüneteinek, például a tüdőben és a hasban történő folyadék felhalmozódásának kezelését, valamint a gyógyszerek és a kiegészítő oxigén használatát a légzés elősegítésére.Úgy gondolják, hogy a nők hormonjai részt vesznek a betegség kialakulásában, így néhány kísérleti kezelés hormonterápiát foglal magában.A súlyos tüdőbetegségben szenvedő betegek esetében, akiknek egyébként jó általános egészségük van, figyelembe lehet venni a tüdőátültetést.Ennek ellenére a betegség előrehaladásának jobb diagnosztizálásával, kezelésével és megértésével az újonnan diagnosztizált emberek kilátásai sokkal kedvezőbbé váltak.A statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen állapotú betegek kb. 75 % -a fennmarad a diagnózis utáni nyolc és fél évig.