Τι είναι η κακοήθη υποθερμία;

Η κακοήθη υποθερμία (MH) είναι μια κοινή ορθογραφία της κακοήθης υπερθερμίας, μιας δυνητικά θανατηφόρου κρίσης υγείας που μπορεί να προκύψει όταν ένας χειρουργικός ασθενής με ορισμένο τύπο γενετικής ανωμαλίας παρασκευάζεται για χειρουργική επέμβαση με ένα συγκεκριμένο είδος αναισθητικού.Η χρήση λανθασμένης κατηγορίας αναισθητικού μπορεί να προκαλέσει μια απειλητική για τη ζωή χημική αντίδραση στο σώμα λόγω του γενετικού ελαττώματος.Το MH μπορεί επίσης να συμβεί εάν, άγνωστο σε ιατρικούς παρόχους, ένας ασθενής πάσχει από μυϊκή δυστροφία, καθώς η έναρξη της ΜΗ αρχίζει με αντίδραση στους σκελετικούς μύες.Η ευαισθησία στο MH είναι γενετικά κληρονομική.Τα προληπτικά μέτρα μπορούν να ληφθούν εάν οι πάροχοι θεραπείας γνωρίζουν οποιοδήποτε ιστορικό της ΜΗ στον ασθενή ή στην οικογένειά της.

Μια γονιδιακή μετάλλαξη σε ασθενείς με ευαίσθητους ΜΗ προκαλεί την παρουσία μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στα μυϊκά κύτταρα του σώματος.Παρόλο που γενικά δεν υπάρχει ιατρική ανησυχία στις καθημερινές δραστηριότητες, η εισαγωγή ορισμένων αναισθητικών στον ιστό των σκελετικών μυών έχει ως αποτέλεσμα την απελευθέρωση εξαιρετικά υψηλών επιπέδων ασβεστίου στα μυϊκά κύτταρα.Αυτό προκαλεί παρατεταμένες μυϊκές συστολές, προκαλώντας ταχέως τα μυϊκά κύτταρα.Η προκύπτουσα απελευθέρωση του καλίου στην κυκλοφορία του αίματος όταν τα κύτταρα πεθαίνουν προκαλούν ταχεία βλάβη στα συστήματα οργάνων του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου και ενδεχομένως θανατηφόρα ανεπάρκεια οργάνων.

Υπάρχουν περισσότερα από 80 γενετικά ελαττώματα που σχετίζονται με κακοήθη υπερθερμία.Έχει διαπιστωθεί ότι η ευαισθησία στο MH κληρονομείται σε αυτό που ονομάζεται αυτοσωμικό πρότυπο κυριαρχίας.Τα παιδιά και τα αδέλφια ενός ευαίσθητου προσώπου MH θα είχαν έτσι 50% πιθανότητα να κληρονομήσουν ένα γονιδιακό ελάττωμα που θα τα καθιστούσε επίσης MH ευαίσθητα.Οι εκτιμήσεις σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης MH κυμαίνονται από μία χαμηλή από μία στις 65.000 χορηγίες αναισθητικών έως και ένα σε ένα σε 5.000.Στις ΗΠΑ, τα κράτη Midwest αναφέρονται ότι έχουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης περιπτώσεων MH.

Τα συγκεκριμένα αναισθητικά που προκαλούν κακοήθη υπερθερμία έχουν εντοπιστεί.Πρόκειται για μια κατηγορία αερίων αναισθητικών που εισπνέονται πριν από τη χειρουργική επέμβαση.Περιλαμβάνουν όλα τα αποπολωτικά μυϊκά χαλαρωτικά, ιδιαίτερα sucinycholine, γνωστή ως ανεκτίνη, παραλυτικό παράγοντα.Τα μη πολωτικά αναισθητικά όπως το οξείδιο του αζώτου και ορισμένα ναρκωτικά και βαρβιτουρικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως εναλλακτική λύση για τα αναισθητικά που αποτελούν απειλή MH.Είναι σημαντικό οι ιατρικοί πάροχοι να γνωρίζουν πριν από οποιαδήποτε πιθανότητα που ένας ασθενής είναι επιρρεπής σε MH, έτσι ώστε να μπορούν να ληφθούν προληπτικά μέτρα.

Η ακριβής επίπτωση για κακοήθη υπερθερμία είναι άγνωστη.Στις ΗΠΑ, η κακοήθης ένωση υπερθερμίας των ΗΠΑ (MHAUS) συνιστά ότι οποιοσδήποτε με οικογενειακό ιστορικό MH ενημερώνει τον αναισθησιολόγο αυτού πριν από οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση.Η ευαισθησία MH μπορεί επίσης να εγγραφεί στο μητρώο της Βόρειας Αμερικής του MHAUS.