Τι είναι η Nesidioblastosis;

Η νησιδιοβλάστωση είναι επικίνδυνη επίμονη υπογλυκαιμία ή χαμηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, που προκαλείται από υπερβολική ινσουλίνη, μια κατάσταση που ονομάζεται υπερινσουλινισμός όταν δεν προκαλείται από όγκο που παράγει ινσουλίνη.Η υπογλυκαιμία είναι μια δυνητικά επικίνδυνη κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως πονοκέφαλος, σύγχυση, ασταθή, θολή όραση και παλμών της καρδιάς.Μπορεί επίσης να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλική βλάβη, κώμα ή ακόμα και θάνατο.Τα βρέφη με αυτή την κατάσταση χρειάζονται χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσουν μέρος του παγκρέατος mdash.που ονομάζεται μερική παγκρεατεκτομή mdash;ή μπορούν να υποστούν σοβαρή εγκεφαλική βλάβη ή θάνατο.

Ο επιστήμονας George F. Laidlaw δημιούργησε τον όρο Nesidioblastosis το 1938 για να αναφερθεί σε μωρά με ανωμαλίες του παγκρέατος, συμπεριλαμβανομένων πάρα πολλών παγκρεατικών βήτα κυττάρων, βήτα κύτταρα όπου δεν πρέπει να είναι και μεγαλύτερα από τα κανονικά κύτταρα βήτα.Ο όρος nesidioblastosis έπεσε υπέρ της εύνοιας όταν οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι μερικοί άνθρωποι έχουν τα φυσικά χαρακτηριστικά της nesidioblastosis χωρίς να αναπτύξουν υπογλυκαιμία, έτσι οι γιατροί άρχισαν να εντοπίζουν διαταραχές από τα συμπτώματά τους, όπως η επίμονη υπερινσουλινική υπογλυκαιμία της βρεφικής παιδικής (phhi) ή της κονσερινλινισμού.Οι επιστήμονες στη δεκαετία του 1980 ανακάλυψαν ότι πολλοί ασθενείς με υπερινσουλινισμό έχουν χαμηλότερα επίπεδα σωματοστατίνης, μια ορμόνη που αναστέλλει την απελευθέρωση ινσουλίνης, οπότε ο υπερινσουλινισμός περιλαμβάνει κάτι περισσότερο από μη φυσιολογικά βήτα κύτταρα.Αν και η επίμονη υπογλυκαιμία που προκαλείται από τον υπερινσουλινισμό συνήθως εμφανίζεται στα μωρά ηλικίας 2 ετών ή νεότερων, όταν το πάγκρεας εξακολουθεί να αναπτύσσεται, οι γιατροί άρχισαν να χρησιμοποιούν τη χειρουργική επέμβαση της γαστρεντικής Bypass στις αρχές του 21ου αιώνα..

Στη δεκαετία του 1930, οι γιατροί παρατήρησαν ότι μερικά μωρά που ανέπτυξαν σοβαρή επίμονη υπογλυκαιμία είχαν πολύ υψηλά επίπεδα ινσουλίνης στο αίμα τους.Οι παθολόγοι ανακάλυψαν ότι πολλά από αυτά τα μωρά είχαν συγκεκριμένες ανωμαλίες του παγκρέατος που αφορούσαν βήτα κύτταρα, τα οποία είναι κύτταρα που παράγουν ινσουλίνη που βρίσκονται στα νησάκια του Langerhans του παγκρέατος.Τα μωρά με σοβαρή υπογλυκαιμία λόγω της υπερβολικής παραγωγής ινσουλίνης είχαν διευρύνει τα βήτα κύτταρα και τα βήτα κύτταρα όπου δεν πρέπει να υπάρχουν, όπως μέσα και γύρω από τους παγκρεατικούς αγωγούς.χωρίς να βιώνεται επίμονη υπογλυκαιμία ή υπερινσουλιναιμία.Οι παθολόγοι έχουν βρει μη φυσιολογικό σχηματισμό και τοποθέτηση βήτα κυττάρων σε άτομα με κυστική ίνωση, σύνδρομο Zollinger-Ellison ή σύνδρομο ξαφνικού θανάτου και ακόμη και σε υγιή βρέφη.Ο υπερινσουλινισμός δεν προκαλείται συνήθως μόνο από προβλήματα βήτα κυττάρων, αλλά από ένα συνδυασμό προβλημάτων, συμπεριλαμβανομένων πολύ λίγων κυττάρων δέλτα παγκρέατος, τα οποία απελευθερώνουν σωματοστατίνη, μια ορμόνη που αναστέλλει την απελευθέρωση ινσουλίνης.Αυτές οι ανακαλύψεις προκάλεσαν το όνομα Nesidioblastosis να αποχωρήσει από πολλούς γιατρούς, έτσι ώστε ο συγγενής υπερινσουλινισμός PHHI, η nesidiodysplasia και το σύνδρομο δυσμορφίας των κυττάρων των νησιδίων έγιναν οι προτιμώμενοι όροι.

Αν και η nesidioblastosis σχεδόν πάντα εμφανίζεται σε μωρά ηλικίας 2 ετών ή νεότερων, σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν σε ενήλικες, μερικές φορές ως παρενέργεια της χειρουργικής επέμβασης γαστρικής παράκαμψης.Από τις αρχές του 2011, η αιτία της Nesidioblastosis της ενήλικης παρέμεινε ασαφής.Μερικοί ενήλικες με Nesidioblastosis έχουν αντισώματα έναντι βήτα κυττάρων στον ορό του αίματος τους, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη των βήτα κυττάρων ως αντίδραση στην επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα BODYS.Άλλοι ασθενείς με Nesidioblastosis ενηλίκων έχουν υψηλά επίπεδα ορισμένων παραγόντων ανάπτυξης βήτα κυττάρων και υψηλότερου αριθμού υποδοχέων για παράγοντες ανάπτυξης βήτα κυττάρων στο πάγκρεας, οι οποίοι μπορεί να προκαλέσουν τα βήτα κύτταρα να αναπτυχθούν ασυνήθιστα.Και οι δύο αυτές συνθήκες έχουν βρεθεί σε ασθενείς με γαστρική παράκαμψη που αναπτύσσουν nesidioblastosis.Η Nesidioblastosis είναι μια σπάνια επιπλοκή της χειρουργικής επέμβασης γαστρικής παράκαμψης,Η σοβαρή φύση της διαταραχής και ο αυξανόμενος αριθμός διαδικασιών γαστρικής παράκαμψης σημαίνουν ότι οι γιατροί πρέπει να εκπαιδεύουν τους μετεγχειρητικούς ασθενείς σχετικά με τα συμπτώματα της υπογλυκαιμίας και των υπογλυκαιμικών ασθενών για την Nesidioblastosis.