Ano ang nesidioblastosis?

Ang Nesidioblastosis ay mapanganib na patuloy na hypoglycemia, o mga antas ng mababang glucose sa dugo, na sanhi ng labis na insulin, isang kondisyon na tinatawag na hyperinsulinism kapag hindi ito sanhi ng isang tumor na gumagawa ng insulin.Ang hypoglycemia ay isang potensyal na mapanganib na kondisyon na maaaring maging sanhi ng mga sintomas tulad ng sakit ng ulo, pagkalito, shakiness, malabo na paningin at palpitations ng puso.Maaari rin itong maging sanhi ng mga seizure, pinsala sa utak, koma o kahit na kamatayan.Ang mga sanggol na may kundisyong ito ay nangangailangan ng operasyon upang alisin ang bahagi ng pancreas mdash;tinawag na isang bahagyang pancreatectomy mdash;O maaari silang magdusa ng matinding pinsala sa utak o kamatayan.

Ang siyentipiko na si George F. Laidlaw ay pinagsama ang salitang Nesidioblastosis noong 1938 upang sumangguni sa mga sanggol na may mga abnormalidad ng pancreas, kabilang ang napakaraming mga pancreatic beta cells, beta cells kung saan hindi sila dapat at mas malaki-kaysa-normal na mga beta cells.Ang salitang nesidioblastosis ay nahulog sa pabor nang natuklasan ng mga siyentipiko na ang ilang mga tao ay may mga pisikal na tampok ng nesidioblastosis nang hindi bumubuo ng hypoglycemia, kaya ang mga doktor ay nagsimulang makilala ang mga karamdaman sa pamamagitan ng kanilang mga sintomas sa halip, tulad ng patuloy na hyperinsulinemic hypoglycemia ng sanggol (PhHI) o congenital hyperinsulinism.Natuklasan ng mga siyentipiko noong 1980s na maraming mga pasyente na may hyperinsulinism ay may mas mababang antas ng somatostatin, isang hormone na pumipigil sa pagpapakawala ng insulin, kaya ang hyperinsulinism ay nagsasangkot ng higit pa sa mga hindi normal na mga cell ng beta..

Noong 1930s, napansin ng mga manggagamot na ang ilang mga sanggol na nagkakaroon ng matinding patuloy na hypoglycemia ay may napakataas na antas ng insulin sa kanilang dugo.Natuklasan ng mga pathologist na marami sa mga sanggol na ito ay may tiyak na mga abnormalidad ng pancreatic na kinasasangkutan ng mga beta cells, na kung saan ay mga cell na gumagawa ng insulin na matatagpuan sa mga islet ng Langerhans ng pancreas.Ang mga sanggol na may malubhang hypoglycemia dahil sa labis na paggawa ng insulin ay pinalaki ang mga beta cells at beta cells kung saan dapat wala, tulad ng sa at sa paligid ng mga pancreatic ducts.nang hindi nakakaranas ng patuloy na hypoglycemia o hyperinsulinemia.Natagpuan ng mga pathologist ang hindi normal na pagbuo at paglalagay ng mga beta cells sa mga taong may cystic fibrosis, Zollinger-Ellison syndrome o biglaang sanggol na kamatayan syndrome at maging sa malusog na mga sanggol.Ang Hyperinsulinism ay hindi karaniwang sanhi ng mga problema sa beta cell lamang ngunit sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga isyu, kabilang ang napakakaunting mga pancreatic delta cells, na naglalabas ng somatostatin, isang hormone na pumipigil sa pagpapakawala ng insulin.Ang mga pagtuklas na ito ay nagdulot ng pangalang Nesidioblastosis na hindi mapapaboran sa maraming mga doktor, upang ang PhHI congenital hyperinsulinism, nesidiodysplasia at islet cell dysmaturation syndrome ay naging ginustong mga termino.

Bagaman ang nesidioblastosis ay halos palaging nangyayari sa mga sanggol na edad 2 o mas bata, bihirang mga kaso ay maaaring mangyari sa mga matatanda, kung minsan bilang isang epekto ng operasyon ng gastric bypass.Noong unang bahagi ng 2011, ang sanhi ng mga adult-onset nesidioblastosis ay nanatiling hindi malinaw.Ang ilang mga may sapat na gulang na may nesidioblastosis ay may mga antibodies laban sa mga beta cells sa kanilang serum ng dugo, na maaaring maging sanhi ng mga beta cells na lumago nang labis bilang isang reaksyon sa pag -atake ng immune system ng Bodys;Ang iba pang mga pasyente na may edad na nesidioblastosis ay may mataas na antas ng ilang mga kadahilanan ng paglago ng cell ng beta at mas mataas na bilang ng mga receptor para sa mga kadahilanan ng paglago ng cell ng beta sa pancreas, na maaaring maging sanhi ng paglaki ng mga beta cells.Parehong mga kundisyong ito ay natagpuan sa mga pasyente ng gastric bypass na nagkakaroon ng nesidioblastosis.Ang Nesidioblastosis ay isang bihirang komplikasyon ng operasyon ng gastric bypass,Ang malubhang katangian ng karamdaman at ang lumalagong bilang ng mga pamamaraan ng gastric bypass ay nangangahulugang ang mga manggagamot ay kailangang turuan ang mga pasyente ng postoperative sa mga sintomas ng hypoglycemia at mga pasyente na hypoglycemic na pasyente para sa nesidioblastosis.