Nesidioblastosis là gì?

Nesidioblastosis là hạ đường huyết dai dẳng nguy hiểm, hoặc mức đường huyết thấp, do quá nhiều insulin, một tình trạng gọi là hyperinsulin khi không phải do khối u sản xuất insulin.Hạ đường huyết là một tình trạng nguy hiểm tiềm tàng có thể gây ra các triệu chứng như đau đầu, nhầm lẫn, run rẩy, mờ mắt và tim đập nhanh.Nó cũng có thể gây co giật, tổn thương não, hôn mê hoặc thậm chí tử vong.Trẻ sơ sinh bị tình trạng này cần phẫu thuật để loại bỏ một phần của tuyến tụy mdash;được gọi là phẫu thuật cắt tụy một phần mdash;Hoặc họ có thể bị tổn thương não nghiêm trọng hoặc tử vong.Nhà khoa học George F. Laidlaw đã đặt ra thuật ngữ nesidioblastosis vào năm 1938 để chỉ những đứa trẻ có những bất thường của tuyến tụy, bao gồm quá nhiều tế bào beta tuyến tụy, các tế bào beta không nên và các tế bào beta lớn hơn bình thường.Thuật ngữ nesidioblastosis đã không được ủng hộ khi các nhà khoa học phát hiện ra rằng một số người có đặc điểm vật lý của nesidioblastosis mà không phát triển hạ đường huyết, do đó, các bác sĩ bắt đầu xác định các rối loạn bằng các triệu chứng của họ, chẳng hạn như tăng huyết áp dai dẳng.Các nhà khoa học trong những năm 1980 đã phát hiện ra rằng nhiều bệnh nhân bị hyperinsulin có mức độ somatostatin thấp hơn, một loại hormone ức chế sự giải phóng insulin, do đó hyperinsulin liên quan đến nhiều hơn chỉ là các tế bào beta bất thường.Mặc dù hạ đường huyết dai dẳng do hyperinsulinism thường xảy ra ở trẻ từ 2 tuổi trở xuống, khi tuyến tụy vẫn đang phát triển, các bác sĩ bắt đầu sử dụng thuật ngữ nesidiblastosis vào đầu thế kỷ 21.Vào những năm 1930, các bác sĩ nhận thấy rằng một số em bé bị hạ đường huyết nghiêm trọng có nồng độ insulin rất cao trong máu.Các nhà nghiên cứu bệnh học đã phát hiện ra rằng nhiều em bé này có những bất thường tuyến tụy cụ thể liên quan đến các tế bào beta, là các tế bào sản xuất insulin nằm trong các đảo nhỏ của Langerhans của tuyến tụy.Những em bé bị hạ đường huyết nặng do sản xuất insulin dư thừa đã mở rộng các tế bào beta và tế bào beta, nơi không có, chẳng hạn như trong và xung quanh các ống tụy.mà không bị hạ đường huyết dai dẳng hoặc tăng huyết áp.Các nhà bệnh lý đã tìm thấy sự hình thành bất thường và đặt tế bào beta ở những người bị xơ nang, hội chứng Zollinger-Ellison hoặc hội chứng tử vong ở trẻ sơ sinh đột ngột và thậm chí ở trẻ sơ sinh khỏe mạnh.Hyperinsulinism thường không chỉ do các vấn đề tế bào beta mà chỉ là sự kết hợp của các vấn đề, bao gồm quá ít tế bào delta tuyến tụy, giải phóng somatostatin, một loại hormone ức chế sự giải phóng insulin.Những khám phá này khiến tên nesidioblastosis không được ủng hộ với nhiều bác sĩ, do đó phhi hyperinsulinism, nesidiodysplasia và hội chứng phát triển tế bào đảo trở thành các thuật ngữ ưa thích.

Mặc dù nesidioblastosis hầu như luôn luôn xảy ra ở trẻ từ 2 tuổi trở xuống, các trường hợp hiếm gặp có thể xảy ra ở người lớn, đôi khi là tác dụng phụ của phẫu thuật cắt dạ dày.Kể từ đầu năm 2011, nguyên nhân gây ra nesidioblastosis trưởng thành vẫn chưa rõ ràng.Một số người trưởng thành mắc bệnh nesidioblastosis có kháng thể chống lại các tế bào beta trong huyết thanh của họ, điều này có thể khiến các tế bào beta phát triển quá nhiều như là một phản ứng bị hệ thống miễn dịch của Bodys tấn công;Các bệnh nhân nesidioblastosis trưởng thành khác có mức độ cao của một số yếu tố tăng trưởng tế bào beta và số lượng thụ thể cao hơn cho các yếu tố tăng trưởng tế bào beta ở tuyến tụy, có thể khiến các tế bào beta phát triển bất thường.Cả hai điều kiện này đã được tìm thấy ở bệnh nhân bỏ qua dạ dày phát triển nesidioblastosis.NesidiBlastosis là một biến chứng hiếm gặp của phẫu thuật cắt dạ dày,Bản chất nghiêm trọng của rối loạn và số lượng các thủ tục bỏ qua dạ dày ngày càng tăng có nghĩa là các bác sĩ cần giáo dục bệnh nhân sau phẫu thuật về các triệu chứng hạ đường huyết và sàng lọc bệnh nhân hạ đường huyết do nesidioblastosis.