Mi az a nesidioblastosis?

A nesidioblastosis veszélyes tartós hypoglykaemia vagy alacsony vércukorszint, amelyet túl sok inzulin okoz, ezt a feltételeket hiperinsulinizmusnak hívják, amikor nem az inzulintermelő daganat okozta.A hypoglykaemia potenciálisan veszélyes állapot, amely olyan tüneteket okozhat, mint a fejfájás, a zavart, a remegés, az elmosódott látás és a szívdobogások.Ezenkívül rohamokat, agykárosodást, kómát vagy akár halált is okozhat.Az ilyen állapotú csecsemőknek műtétre van szükségük a hasnyálmirigy egy részének eltávolításához;részleges pancreatectomia -nak hívják mdash;Vagy súlyos agykárosodást vagy halált szenvedhetnek.

George F. Laidlaw tudós 1938-ban a nesidioblastosis kifejezést hozta létre, hogy a hasnyálmirigy rendellenességeivel rendelkező csecsemőkre utaljon, beleértve túl sok hasnyálmirigy béta-sejteket, béta-sejteket, ahol nem szabadnak lennie, és a normálnál nagyobb béta-sejtek.A nesidioblastosis kifejezés kedvezővé vált, amikor a tudósok rájöttek, hogy néhány embernek a nesidioblastosis fizikai tulajdonságai vannak, anélkül, hogy hipoglikémia alakulna ki, így az orvosok inkább a tünetek alapján kezdték meg a rendellenességeket, például a csecsemőkora (PHHI) vagy a veleszületett hiperinsulinizmus tartós hyperinsulinemiás hipoglikémiáját.Az 1980 -as években a tudósok felfedezték, hogy sok hiperinsulinizmusban szenvedő betegnél alacsonyabb a szomatosztatin szintje, egy olyan hormon, amely gátolja az inzulin felszabadulását, tehát a hiperinsulinizmus nem csupán a rendellenes béta -sejteket foglalja magában.Noha a hiperinsulinizmus által okozott tartós hypoglykaemia általában 2 éves vagy annál fiatalabb csecsemőkben fordul elő, amikor a hasnyálmirigy még mindig fejlődik, az orvosok a 21. század elején a nesidioblastosis kifejezést kezdték használni, hogy tartós hiperinsulinémiás hipoglikémiára utaljanak a felnőtteknél, akiknek bétássejt -rendellenességeket alakítanak ki, akiknek a gázviszony -műtéti műtéti műtét utáni műtéti műtétet követően alakulnak ki.-

Az 1930 -as években az orvosok észrevették, hogy néhány olyan csecsemőnek, akiknek súlyos tartós hypoglykaemia alakult ki, nagyon magas inzulinszintű volt a vérükben.A patológusok felfedezték, hogy ezeknek a csecsemőknek sokan specifikus hasnyálmirigy-rendellenességei voltak, amelyek béta-sejteket érintnek, amelyek inzulintermelő sejtek, amelyek a hasnyálmirigy Langerhans szigeteiben helyezkednek el.Súlyos hipoglikémiában szenvedő csecsemők a túlzott inzulintermelés miatt megnövekedtek a béta -sejtek és a béta -sejtek, ahol nincsenek, például a hasnyálmirigy -csatornákban és annak környékén.tartós hypoglykaemia vagy hyperinsulinemia megtapasztalása nélkül.A patológusok rendellenes kialakulást és béta-sejtek elhelyezését találták a cisztás fibrózisban, a Zollinger-Ellison-szindrómában vagy a hirtelen csecsemőhalál-szindrómában, valamint az egészséges csecsemőkben is.A hiperinsulinizmust általában nem önmagában a béta -sejtproblémák okozzák, hanem a kérdések kombinációja, beleértve a túl kevés hasnyálmirigy -delta -sejteket, amelyek szomatosztatint, egy hormont felszabadítanak, amely gátolja az inzulin felszabadulását.Ezek a felfedezések miatt a nesidioblastosis név sok orvos mellett esett ki, így a Phhi veleszületett hiperinsulinizmus, a Nesidiodysplasia és a sziget -sejtdiszmaturációs szindróma vált az előnyben részesített kifejezésekké.

Noha a nesidioblastosis szinte mindig a 2 vagy annál fiatalabb csecsemőknél fordul elő, felnőtteknél ritka esetek fordulhatnak elő, néha a gyomor bypass műtét mellékhatásaként.2011 elejétől kezdve a felnőttkori nesidioblastosis oka továbbra sem tisztázott.Néhány nesidioblastosisban szenvedő felnőttnek a vérszérumban lévő béta -sejtek elleni antitestek vannak, ami a béta -sejtek túlságosan növekedését okozhatja, mint a Bodys immunrendszer támadása;Más felnőtt Nesidioblastosis -betegek magas szintű béta -sejt -növekedési faktorokkal és nagyobb számú receptorral rendelkeznek a hasnyálmirigy béta -sejtnövekedési faktoraira, ami a béta -sejtek rendellenesen növekedhet.Mindkét állapotot a gyomor bypass betegekben találták, akiknek nesidioblastosis alakul ki.A nesidioblastosis a gyomor bypass műtét ritka szövődménye,A rendellenesség súlyos jellege és a növekvő gyomor bypass eljárások azt jelentik, hogy az orvosoknak a posztoperatív betegeket kell oktatniuk a hypoglykaemia és a szűrőhipoglikémiás betegek tüneteiről a nesidioblastosis esetében.