Apa itu nesidioblastosis?

nesidioblastosis adalah hipoglikemia persisten yang berbahaya, atau kadar glukosa darah rendah, yang disebabkan oleh terlalu banyak insulin, suatu kondisi yang disebut hiperinsulinisme ketika tidak disebabkan oleh tumor penghasil insulin.Hipoglikemia adalah kondisi yang berpotensi berbahaya yang dapat menyebabkan gejala seperti sakit kepala, kebingungan, gemetar, penglihatan kabur dan jantung berdebar.Ini juga dapat menyebabkan kejang, kerusakan otak, koma atau bahkan kematian.Bayi dengan kondisi ini membutuhkan pembedahan untuk menghilangkan bagian dari pankreas mdash;disebut pankreatektomi parsial mdash;atau mereka dapat menderita kerusakan otak yang parah atau kematian.

Ilmuwan George F. Laidlaw menciptakan istilah nesidioblastosis pada tahun 1938 untuk merujuk pada bayi dengan kelainan pankreas, termasuk terlalu banyak sel beta pankreas, sel beta di mana mereka seharusnya tidak dan sel beta yang lebih besar dari normal.Istilah nesidioblastosis tidak disukai ketika para ilmuwan menemukan bahwa beberapa orang memiliki fitur fisik nesidioblastosis tanpa mengembangkan hipoglikemia, sehingga dokter mulai mengidentifikasi gangguan oleh gejala mereka, seperti hipoglikemia hiperinsulinemia yang persisten atau hiperinsulinisme.Para ilmuwan pada 1980 -an menemukan bahwa banyak pasien dengan hiperinsulinisme memiliki kadar somatostatin yang lebih rendah, hormon yang menghambat pelepasan insulin, sehingga hiperinsulinisme melibatkan lebih dari sekadar sel beta yang abnormal..

Pada tahun 1930 -an, dokter memperhatikan bahwa beberapa bayi yang mengalami hipoglikemia persisten parah memiliki tingkat insulin yang sangat tinggi dalam darah mereka.Ahli patologi menemukan bahwa banyak dari bayi-bayi ini memiliki kelainan pankreas spesifik yang melibatkan sel-sel beta, yang merupakan sel penghasil insulin yang terletak di pulau-pulau Langerhans dari pankreas.Bayi dengan hipoglikemia parah karena produksi insulin berlebih telah memperbesar sel beta dan sel beta di mana tidak ada, seperti di dalam dan sekitar saluran pankreas.tanpa mengalami hipoglikemia atau hiperinsulinemia yang persisten.Ahli patologi telah menemukan pembentukan abnormal dan penempatan sel beta pada orang dengan kistik fibrosis, sindrom zollinger-ellison atau sindrom kematian bayi mendadak dan bahkan pada bayi yang sehat.Hiperinsulinisme biasanya tidak disebabkan oleh masalah sel beta saja tetapi oleh kombinasi masalah, termasuk terlalu sedikit sel delta pankreas, yang melepaskan somatostatin, hormon yang menghambat pelepasan insulin.Penemuan ini menyebabkan nama nesidioblastosis tidak disukai oleh banyak dokter, sehingga hiperinsulinisme kongenital PHHI, nesidiodysplasia dan sindrom dismaturasi sel pulau menjadi istilah yang disukai.

Meskipun nesidioblastosis hampir selalu terjadi pada bayi berusia 2 atau lebih muda, kasus yang jarang dapat terjadi pada orang dewasa, kadang -kadang sebagai efek samping dari operasi bypass lambung.Pada awal 2011, penyebab nesidioblastosis onset dewasa tetap tidak jelas.Beberapa orang dewasa dengan nesidioblastosis memiliki antibodi terhadap sel beta dalam serum darah mereka, yang dapat menyebabkan sel beta tumbuh terlalu banyak sebagai reaksi untuk diserang oleh sistem kekebalan tubuh;Pasien nesidioblastosis dewasa lainnya memiliki tingkat tinggi beberapa faktor pertumbuhan sel beta dan jumlah reseptor yang lebih tinggi untuk faktor pertumbuhan sel beta di pankreas, yang mungkin menyebabkan sel beta tumbuh secara tidak normal.Kedua kondisi ini telah ditemukan pada pasien bypass lambung yang mengembangkan nesidioblastosis.Nesidioblastosis adalah komplikasi yang jarang terjadi pada operasi bypass lambung,Sifat serius dari gangguan dan semakin banyaknya prosedur bypass lambung berarti bahwa dokter perlu mendidik pasien pasca operasi tentang gejala hipoglikemia dan menyaring pasien hipoglikemik untuk nesidioblastosis.