Τι είναι η σαγιονική κρανιοσυναισθησία;

Το Sagittal craniosyostosis είναι ένα συγγενές ελάττωμα που προκαλεί το σαγιοντικό ράμμα στην κορυφή του κρανίου να κλείσει νωρίτερα από το κανονικό.Ως αποτέλεσμα, το κεφάλι αναπτύσσεται μακρύ και στενό και όχι ευρύ και το προσβεβλημένο παιδί πιθανότατα θα έχει ένα ευρύ μέτωπο.Τα κρανία των νεογνών αποτελούνται από διάφορα ράμματα ή ανατομικές γραμμές όπου οι οστικές πλάκες θα συγχωνευθούν τελικά μαζί.Το Sagittal είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος κρανιοσυναισθητοποίησης και η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο συνηθισμένη θεραπεία. Όταν γεννιέται ένα παιδί, το κρανίο του είναι μαλακό, με κενά μεταξύ των πλακών των οστών.Αυτά τα κενά ονομάζονται κρανιακά ράμματα.Αυτό επιτρέπει στο κρανίο να αναπτυχθεί με τον εγκέφαλο.Καθώς ο εγκέφαλος φτάνει στο πλήρες του μέγεθος, αυτά τα ράμματα κλείνουν, συγχωνεύοντας τις οστικές πλάκες μαζί.Το μαλακό σημείο στην κορυφή του κεφαλιού ενός νεογέννητου είναι ένα μεγάλο χάσμα μεταξύ τέτοιων πλακών που τελικά θα κλείσουν.

Η κρανιοσυναισθησία είναι μια κατάσταση που συμβαίνει όταν ένα ή περισσότερα από τα ράμματα ανάμεσα σε οστικές πλάκες κλείνει νωρίς.Αυτό επηρεάζει την ανάπτυξη του κρανίου, του εγκεφάλου και του σχήματος του κεφαλιού.Τα οστά των κρανίων που προορίζονται να συνεχίσουν να επεκτείνονται με την ανάπτυξη του εγκεφάλου συγχωνεύονται πολύ σύντομα, με αποτέλεσμα μια οπτικά εμφανή παραμόρφωση της κεφαλής.Ο πιο συνηθισμένος τύπος είναι ο Sagittal, που επηρεάζει περισσότερα αγόρια από τα κορίτσια, ενώ οι μετωπικοί και μετριοπαθείς τύποι είναι σπανιότεροι.Το στεφανιαίο ράμμα που τρέχει ανάμεσα στα αυτιά πάνω από την κορυφή του κρανίου κλείνει πρόωρα σε περιπτώσεις μετωπικής πλαγιοκεφαλίας.Η μετριοπαθή συνωμοσία χαρακτηρίζεται από το κλείσιμο του μεταστατικού ράμματος κοντά στο μέτωπο.Το ράμμα που επηρεάζεται καθορίζει τον τρόπο με τον οποίο θα αναπτυχθεί το κεφάλι.Ως αποτέλεσμα, το κρανίο του μωρού αναπτύσσεται σε κωνικό σχήμα που είναι μακρύτερο και στενότερο από ό, τι είναι ευρύ.Συνολικά, η κρανιοσυναισθησία εμφανίζεται σε περίπου μία στις 2.000 ζωντανές γεννήσεις.

Το πιο προφανές σύμπτωμα της σαγιονικής κρανιοσυναισθησίας είναι το μη φυσιολογικό σχήμα της κεφαλής που προκύπτει.Μια σκληρή, ανυψωμένη κορυφογραμμή θα σχηματιστεί κατά μήκος του ράμματος Sagittal, και η ανάπτυξη του κεφαλιού του παιδιού θα επιβραδυνθεί ή θα σταματήσει.Μια διάγνωση γίνεται μετά από μια φυσική εξέταση του κεφαλιού του παιδιού που ακολουθείται από ακτίνες Χ και ενδεχομένως μια ηλεκτρονική τομογραφία ή CT, σάρωση.

Η πιο συνηθισμένη θεραπεία αυτού του τύπου craniosyostosis είναι η χειρουργική επέμβαση.Η διαδικασία εκτελείται συνήθως ενώ ο ασθενής εξακολουθεί να είναι βρέφος και περιλαμβάνει την αφαίρεση, την αναμόρφωση και την αντικατάσταση του παραμορφωμένου οστού.Η χειρουργική επέμβαση θα βοηθήσει στην ανακούφιση της πίεσης στον εγκέφαλο, να δημιουργήσει χώρο για τον εγκέφαλο να αναπτυχθεί σωστά στο πλήρες του μέγεθος και να βελτιώσει τον τρόπο εμφάνισης του κεφαλιού.Η χειρουργική επέμβαση είναι γενικά αποτελεσματική για τους περισσότερους ασθενείς, ειδικά εκείνους που δεν έχουν άλλα γενετικά σύνδρομα ή προβλήματα υγείας.

Η αιτία της σαγιονικής κρανιοσυναισθητοποίησης δεν είναι καλά κατανοητή.Είναι πιθανό ότι η γενετική παίζει ρόλο στην ανάπτυξη αυτού του τύπου κρανιοσυναισθησία.Μπορεί να συμβεί με άλλα ελαττώματα και με γενετικές διαταραχές όπως τα σύνδρομα Crouzon, Apert και Carpenter.Ένα άτομο με οικογενειακό ιστορικό σαγιονικής κρανιοσυναισθησίας μπορεί να εξετάσει τη συμβουλευτική με έναν γενετικό σύμβουλο πριν από την κατοχή των παιδιών.

Εάν δεν διορθωθεί η σαγιονική κρανιοσυναισθησία, η παραμόρφωση του κεφαλιού μπορεί να γίνει σοβαρή και μόνιμη.Το παιδί μπορεί να βιώσει επιληπτικές κρίσεις, αναπτυξιακές καθυστερήσεις και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.Οι γονείς με παιδιά των οποίων τα κεφάλια έχουν ασυνήθιστο σχήμα πρέπει να επικοινωνήσουν με τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης και να εξασφαλίσουν μια διαβούλευση με έναν παιδιατρικό νευροχειρουργό ή νευρολόγο εάν δικαιολογούνται.