Τι είναι η Tricuspid Atresia;

Η τρικυκλική βαλβίδα βρίσκεται μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και του αίθριου και ανοίγει για να επιτρέψει στο αίμα να περάσει από το αίθριο στη δεξιά κοιλία.Στην τρικυκλική αθησία, αυτή η βαλβίδα αποτυγχάνει να σχηματιστεί σωστά και γενικά αποκλείζει πλήρως τη ροή του αίματος από το αίθριο στην κοιλία.Η τρικυκλική αθησία προκαλεί άμεσα προβλήματα στο νεογέννητο και απαιτεί επείγουσα ιατρική περίθαλψη. "Καθώς το αίμα δεν μπορεί να φτάσει στη δεξιά κοιλία στην τριπλή αθησία, δεν μπορεί να περάσει στους πνεύμονες για οξυγόνωση.Αυτό μπορεί να σημαίνει ότι η δεξιά κοιλία είναι επίσης κακομεταχειρισμένη όπως στην υποπλαστική δεξιά κοιλία.Συχνά, μπορεί να υπάρχει ένα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και ένα κολπικό διάφραγμα, το οποίο επιτρέπει σε λίγο αίμα να μεταβιβάσει στην πνευμονική βαλβίδα, αλλά αυτό δεν παρέχει αρκετό για να οξυγονώσει το σώμα.Σταδιακές χειρουργικές επεμβάσεις.Δεν είναι ένα ελάττωμα επισκευής, αλλά μπορεί να μετριαστεί μέσω χειρουργικής επέμβασης.Εναλλακτικά, οι γονείς μπορούν να επιλέξουν τη μεταμόσχευση.Γενικά, όμως, οι γονείς επιλέγουν χειρουργική ανακούφιση, καθώς έχει καλύτερο ποσοστό επιβίωσης στην έναρξη και μπορεί να καθυστερήσει σημαντικά την τελική ανάγκη για μεταμόσχευση.Μερικές φορές είναι δυνατόν να επισκευαστεί ή να αντικατασταθεί η τρικυκλική βαλβίδα, αλλά γενικά δεν είναι εφικτή στην τριγούσια αθησία λόγω του πλήρους κλεισίματος και των αποτελεσμάτων της στη δεξιά κοιλία.παρακράτηση στην καρδιά για να επιτρέψει το μικτό αίμα να ρέει στη πνευμονική βαλβίδα.Το Blalock-Taussig Shunt θα δώσει στο μωρό χρόνο να αναπτυχθεί πριν επιστρέψει στο νοσοκομείο σε περίπου τρεις μήνες για το Glenn Shunt.Η ολοκλήρωση του Fontan εμφανίζεται συνήθως τρία έως πέντε χρόνια μετά την παραλαβή του Glenn.Εκείνη την εποχή, η δεξιά πλευρά της καρδιάς δεν θα χρειαστεί να λειτουργήσει, καθώς το αίμα που επιστρέφει στους πνεύμονες θα παρακάμψει εντελώς την καρδιά.Η καρδιά θα χρειαστεί μόνο να αντλήσει αίμα στο σώμα και ενώ η δεξιά κοιλία μπορεί να είναι ανώμαλη, η αριστερή κοιλία είναι γενικά σωστά μεγέθους και λειτουργεί καλά.

Τα παιδιά με ελαττώματα ροής δεξιάς όψης, όπως η τριπλή αθησία και η υποπλαστική δεξιά καρδιά τείνουν να έχουν ελαφρώς καλύτερο ρυθμό επιβίωσης από εκείνα που γεννιούνται με ελαττώματα αριστεράς όψης.Η αριστερή κοιλία στην κανονική καρδιά είναι μεγαλύτερη και πιο μυϊκή από τη δεξιά κοιλία.Είναι ιδανικά κατάλληλο για την κατάσταση που δημιουργεί η ολοκλήρωση του Fontan.Αντίθετα, τα παιδιά που έχουν μικροσκοπικές αριστερές κοιλίες πρέπει να βασίζονται στην ασθενέστερη δεξιά κοιλία για να αντλούν αίμα στο σώμα.Αν και και στις δύο περιπτώσεις, η καρδιά τελικά θα αρχίσει να αποτυγχάνει και να απαιτεί μεταμόσχευση, οι αριστερές κοιλίες τείνουν να επιβιώσουν ως μοναδικοί θάλαμοι άντλησης για ελαφρώς μεγαλύτερο.

Στην τρίκνωστη αθησία ή υποπλασία της δεξιάς κοιλίας, η μακροχρόνια επιβίωση του Fontan εκτιμάται ότι είναι μεταξύ 15-30 ετών πριν απαιτείται μεταμόσχευση.Πιο πρόσφατες μελέτες έχουν προτείνει μεγαλύτερα χρονικά πλαίσια.Αν και τα παιδιά υποβάλλονται σε τρεις χειρουργικές επεμβάσεις όταν είναι ακόμα νέοι, θεωρούνται πιο βιώσιμες και λιγότερο επικίνδυνες από τη μεταμόσχευση.Επίσης, η διαθεσιμότητα καρδιών των δότη, ιδιαίτερα για τα βρέφη, είναι ελάχιστη.

Το Fontan έχει ως αποτέλεσμα μια ιδιόμορφη διάταξη της "υδραυλικής" της καρδιάς, αλλά δεν περιορίζει συνήθως το παιδί με τριπλή αθησία από φυσιολογικές δραστηριότητες.Οι καρδιολόγοι μπορούν να κάνουν κάποιες απαγορεύσεις σχετικά με τη συμμετοχή σε ανταγωνιστικά αθλήματα.Τα παιδιά πρέπει επίσης να ακολουθούνται σε ετήσια βάση για να εξασφαλίσουν ότι το Fontan είναι επαρκές.

Παιδιά με τρίκνωστη αθησία και τα περισσότερα άλλα ελαττώματα της καρδιακής ροής πρέπει να λαμβάνουν καθημερινή ασπιρίνη χαμηλής δόσης και να απαιτούν αντιβιοτικά πριν από τις οδοντικές διαδικασίες.Σε γενικές γραμμές, ωστόσο, το παιδί με χειρουργικά ανακούφισε την τριπλή αθησία μπορεί να προσβλέπει σε πολλά χρόνια υγείας.Οι συνεχιζόμενες βελτιώσεις στην τεχνολογία μεταμόσχευσης μπορεί να οδηγήσουν σε πολύ υψηλότερα ποσοστά προσδόκιμου ζωής από ό, τι τα τρέχοντα, αφού η μεταμόσχευση είναι τώρα τελεσίγραφοαπαιτείται.