Mi a tricuspid atresia?

A tricuspid szelep a jobb kamra és az átrium között helyezkedik el, és megnyitja, hogy a vér átjuthasson az átriumról a jobb kamra felé.A Tricuspid atresia -ban ez a szelep nem képződik megfelelően, és általában teljesen blokkolja a vér áramlását a pitvarból a kamrába.A tricuspid atresia azonnali problémákat okoz az újszülöttben, és sürgősségi orvosi ellátást igényel.Ez azt jelentheti, hogy a jobb kamra szintén rosszul van formálva, mint a hipoplasztikus jobb kamrában.Gyakran előfordulhat, hogy a kamrai septalis hiba és egy pitvari szeptális hiba van jelen, amely lehetővé teszi, hogy egy kis vér átjuthasson a tüdőszelephez, de ez nem biztosítja a test oxigénének megfelelő oxigénellátását.Szakadt műtétek.Ez nem javítható hiba, de műtét révén enyhíthető.Alternatív megoldásként a szülők választhatják a transzplantációt.Általában azonban a szülők a műtéti enyhítést választják, mivel a kezdetben jobb túlélési arányt mutat, és jelentősen késleltetheti a transzplantáció esetleges szükségességét.A tricuspid szelep javítását vagy cseréjét néha lehetséges, de a tricuspid atresia -ban általában nem lehetséges, mivel teljes bezárása és a jobb kamrára gyakorolt hatása.Shunt a szívben, hogy a vegyes vér áramoljon a tüdőszelepbe.A Blalock-Taussig shunt időt ad a csecsemőnek, hogy növekedjen, mielőtt körülbelül három hónapon belül visszatér a kórházba a Glenn-shuntért.A Fontan befejezése általában három -öt évvel a Glenn shunt után fordul elő.Abban az időben a szív jobb oldalának nem kell működnie, mivel a tüdőbe visszatérő vér teljesen megkerüli a szívet.A szívnek csak a vért kell pumpálnia a testre, és bár a jobb kamra rendellenes lehet, a bal kamra általában megfelelő méretű és jól működik.

A jobb oldali áramlási hibákkal rendelkező gyermekek, mint például a tricuspid atresia és a hipoplasztikus jobb szív, kissé jobb túlélési arányt mutatnak, mint a bal oldali hibákkal született.A bal kamra a normál szívben nagyobb és izomosabb, mint a jobb kamra.Ideális alkalmas arra a helyzetre, amelyet a Fontan befejezése teremt.Ezzel szemben azoknak a gyermekeknek, akiknek apró bal kamrai vannak, a gyengébb jobb kamrára kell támaszkodniuk, hogy a vért a testhez pumpálják.Noha mindkét esetben a szív végül meghibásodni kezd, és transzplantációt igényel, a bal kamrai általában hosszabb ideig túlélnek egyetlen szivattyúzó kamaraként.

A jobb kamra tricuspid-atrezia vagy hipoplazia esetén a Fontan hosszú távú túlélése becslések szerint 15-30 évvel szükséges, mielőtt egy transzplantációra van szükség.A legújabb tanulmányok hosszabb időkereteket javasoltak.Noha a gyermekek még fiatalok esetén három műtéten mennek keresztül, életképesebbnek és kevésbé kockázatosnak tekintik őket, mint a transzplantáció.Ezenkívül a donor szívek, különösen a csecsemők számára elérhető, minimális.

A Fontan a szív „vízvezeték -szerelvényének” sajátos elrendezését eredményezi, de általában nem korlátozza a tricuspid atresia -ban szenvedő gyermeket a normál tevékenységekből.A kardiológusok betilthatnak a verseny sportban való részvételével kapcsolatban.A gyermekeket évente is követni kell annak biztosítása érdekében, hogy a Fontan megfelelő legyen.

A tricuspid atresia -ban szenvedő gyermekeknek és a legtöbb más szíváram -hibának napi alacsony dózisú aszpirint kell szedniük, és a fogászati eljárások előtt antibiotikumokat kell igényelniük.Általánosságban azonban a műtéten enyhített tricuspid atresia -val rendelkező gyermek sok éves egészségre számíthat.A transzplantációs technológia folyamatos javulása sokkal magasabb élettartamot eredményezhet, mint a jelenlegi, mivel a transzplantáció ma már ultimátumy szükséges.