Tricuspid atresia là gì?

Van van ba lá nằm giữa tâm thất phải và tâm nhĩ, và mở ra để cho phép máu truyền từ tâm nhĩ sang tâm thất phải.Trong tricuspid atresia, van này không hình thành đúng cách và thường hoàn toàn chặn dòng máu từ tâm nhĩ đến tâm thất.Tricuspid atresia gây ra các vấn đề ngay lập tức ở trẻ sơ sinh và cần phải chăm sóc y tế khẩn cấp. Vì máu không thể đến tâm thất phải trong tricuspid atresia, nó không thể truyền vào phổi để oxy hóa.Điều này có thể có nghĩa là tâm thất phải cũng bị dị dạng như trong tâm thất phải.Thông thường, một khiếm khuyết thông liên thất và khiếm khuyết tâm nhĩ có thể xuất hiện, cho phép một chút máu truyền đến van phổi, nhưng điều này không cung cấp đủ để oxy hóa cơ thể.Phẫu thuật giai đoạn.Nó không phải là một khiếm khuyết có thể sửa chữa, nhưng có thể được giảm bớt thông qua phẫu thuật.Ngoài ra, cha mẹ có thể lựa chọn cấy ghép.Mặc dù vậy, nói chung, cha mẹ lựa chọn giảm bớt phẫu thuật vì nó có tỷ lệ sống sót tốt hơn trong lần khởi phát và có thể trì hoãn đáng kể nhu cầu cấy ghép cuối cùng.Đôi khi có thể sửa chữa hoặc thay thế van tricuspid, nhưng nhìn chung không thể xảy ra trong tricuspid atresia vì nó đóng cửa hoàn toàn và tác dụng của nó đối với tâm thất phải.Shunt trong tim để cho phép máu hỗn hợp chảy vào van phổi.Shunt Blalock-Taussig sẽ cho em bé thời gian để phát triển trước khi trở lại bệnh viện sau khoảng ba tháng cho Shunt Glenn.Sự hoàn thành của Fontan thường xảy ra ba đến năm năm sau khi shunt Glenn.Vào thời điểm đó, phía bên phải của trái tim sẽ không cần phải hoạt động, vì máu trở lại phổi sẽ hoàn toàn bỏ qua tim.Trái tim sẽ chỉ cần bơm máu vào cơ thể, và trong khi tâm thất phải có thể bất thường, tâm thất trái thường có kích thước đúng cách và hoạt động tốt.Trẻ em bị khiếm khuyết dòng chảy bên phải như tricuspid atresia và tim phải hypoplastic có xu hướng có tỷ lệ sống sót tốt hơn một chút so với những người sinh ra có khuyết tật bên trái.Tâm thất trái trong tim bình thường lớn hơn và gắn cơ bắp hơn tâm thất phải.Nó là lý tưởng phù hợp cho tình huống hoàn thành Fontan tạo ra.Ngược lại, những đứa trẻ có tâm thất trái nhỏ phải dựa vào tâm thất phải yếu hơn để bơm máu vào cơ thể.Mặc dù trong cả hai trường hợp, tim cuối cùng sẽ bắt đầu thất bại và cần cấy ghép, tâm thất trái có xu hướng sống sót như các buồng bơm duy nhất trong thời gian dài hơn một chút.Trong tricuspid atresia hoặc hạ huyết áp của tâm thất phải, sự sống sót lâu dài của fontan đã được ước tính là từ 15-30 năm trước khi cần cấy ghép.Nhiều nghiên cứu gần đây đã đề xuất các khung thời gian dài hơn.Mặc dù trẻ em trải qua ba ca phẫu thuật khi chúng còn trẻ, nhưng chúng được coi là khả thi và ít rủi ro hơn so với cấy ghép.Ngoài ra, sự sẵn có của trái tim tài trợ, đặc biệt đối với trẻ sơ sinh, là tối thiểu.Fontan dẫn đến một sự sắp xếp đặc biệt của hệ thống ống nước trái tim, nhưng không thường xuyên hạn chế đứa trẻ bị tricuspid atresia từ các hoạt động bình thường.Bác sĩ tim mạch có thể thực hiện một số lệnh cấm liên quan đến việc tham gia vào các môn thể thao cạnh tranh.Trẻ em cũng phải được theo dõi hàng năm để đảm bảo Fontan là đủ.Trẻ em bị atresia tricuspid, và hầu hết các khuyết tật lưu lượng tim khác, phải dùng aspirin liều thấp hàng ngày và cần dùng kháng sinh trước khi làm thủ thuật nha khoa.Tuy nhiên, nói chung, đứa trẻ bị atresia tricuspid được phẫu thuật giảm bớt có thể mong đợi nhiều năm sức khỏe.Những cải tiến liên tục trong công nghệ cấy ghép có thể dẫn đến tỷ lệ tuổi thọ cao hơn nhiều so với hiện tại, vì việc cấy ghép bây giờ là UltimatelY yêu cầu.