Τι είναι το σύνδρομο Wermer;

Το σύνδρομο Wermer, επίσης γνωστό ως πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 ή MEN1, είναι μια σχετικά σπάνια γενετική διαταραχή που συνήθως προκαλεί πολλαπλούς όγκους ενδοκρινικών αδένων, καθώς και όγκους στο δωδεκαδάκτυλο και το στομάχι.Πολλαπλοί όγκοι γενικά σχηματίζονται στην υπόφυση, το πάγκρεας και τους παραθυρεοειδείς αδένες ανθρώπων με σύνδρομο Wermer.Αυτοί οι όγκοι μπορούν να αυξήσουν την παραγωγή ενδοκρινικής ορμόνης, οδηγώντας σε ορμονικές ανισορροπίες και σε μια σειρά επιπτώσεων στην υγεία.Το MEN1 θεωρείται κληρονομικό και τα παιδιά, οι γονείς ή τα αδέλφια ενός ατόμου που το έχει πιστεύεται ότι έχει 50% πιθανότητα να το αναπτύξει οι ίδιοι.Τα συμπτώματα του συνδρόμου Wermer, το οποίο μπορεί να ποικίλει ευρέως κατά περίπτωση, δεν εμφανίζονται συνήθως μέχρι την ενηλικίωση και συνήθως μπορούν να διαχειριστούν αρκετά καλά για να αποτρέψουν την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών.της νόσου, δεδομένου ότι είναι συνήθως κληρονομική.Οι γονείς, τα αδέλφια και τα παιδιά ενός ατόμου που διαγνώστηκαν με αυτή την ασθένεια συνήθως δοκιμάζονται επίσης για τη γονιδιακή μετάλλαξη που την προκαλεί.Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες μπορούν να αναπτύξουν αυτή την ασθένεια και τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και συνήθως εμφανίζονται στην ενηλικίωση.Η ασθένεια φαίνεται να συμβαίνει εξίσου μέσω όλων των φυλών και των γεωγραφικών περιοχών.Αυτοί οι αδένες περιλαμβάνουν το πάγκρεας, τον παραθυρεοειδές αδένα και τον αδένα της υπόφυσης.Οι όγκοι στους ενδοκρινικούς αδένες μπορούν να προκαλέσουν υπερδραστήρια οι αδένες αυτοί, οδηγώντας σε ένα ευρύ φάσμα προβλημάτων υγείας λόγω της ανισορροπίας των ορμονών. Οι όγκοι στους παραθυρεοειδείς αδένες μπορούν να προκαλέσουν υπερπαρατεριοειδές, μια κατάσταση που προκαλεί τους παραθυρεοειδείς αδένες για να παράγουν υπερβολικές ποσότητες τουςορμόνη.Τα υψηλά επίπεδα παραθυρεοειδούς ορμόνης στο σώμα μπορούν να αυξήσουν τα επίπεδα ασβεστίου αίματος, οδηγώντας σε αποδυνάμωση των οστών, πέτρες νεφρών και βλάβες στον ιστό των νεφρών.Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, αδυναμία, πόνο στους μύες ή οστά, δυσπεψία και δυσκοιλιότητα.Οι όγκοι σε αυτήν την περιοχή μπορούν να αυξήσουν τα επίπεδα ινσουλίνης και γλυκαγόνης, τις ορμόνες που βοηθούν στη ρύθμιση του σακχάρου στο αίμα.Τα αυξημένα επίπεδα ινσουλίνης μπορούν να οδηγήσουν σε διαβήτη, ενώ τα αυξημένα επίπεδα γλυκαγόνης μπορούν να προκαλέσουν υπογλυκαιμία ή επικίνδυνα χαμηλό σάκχαρο στο αίμα.Οι όγκοι του στομάχου μπορούν επίσης να αναπτυχθούν, οδηγώντας σε σοβαρή εξέλκωση της επένδυσης στο στομάχι και της διάρροιας.Οι όγκοι της υπόφυσης σε άτομα με σύνδρομο Wermer μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική ανάπτυξη των οστών και αναπαραγωγικά προβλήματα.

Η θεραπεία για τους όγκους που σχετίζονται με το σύνδρομο Wermer γενικά περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση.Τους όγκους και, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ίδιοι οι αδένες μπορούν να αφαιρεθούν.Η ακτινοθεραπεία χορηγείται μερικές φορές για να σταματήσει την ανάπτυξη όγκων ή να μειώσει το μέγεθός τους.